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单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧
文章来源：大疱病 发布时间:2015-5-19 1:24:06 点击数： 次
肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,愈后不佳
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深圳博爱皮肤科医生廖德华表示,大疱性表皮松解症分为遗传性(先天性)和获得性两种各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位
单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜营养不良型可累及任何部位(包括黏膜)交界型罕见,出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡
刚出生就被确诊为先天大疱性表皮松解症,全身皮肤一碰就烂,被医生预言活不过3岁的宋刘臣,如今已坚强地挺过了8个年头“卫生纸男孩”宋刘臣的事引起社会口腔黏膜大疱类疾病关注近日,商丘“卫生纸男孩”引发了社会的广泛关注,在对宋刘臣的遭遇表示同情的同时也更加关注“先天大疱性表皮松解症”要如何治疗
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对于“先天大疱性表皮松解症”目前尚无特效疗法,仅能对症及支持治疗廖主任建议患者提高免疫力,增强皮肤修复能力,用广谱抗生素软膏防治感染,应注意保护皮肤,防止摩擦和压迫重症患儿应加强支持疗法,成人患者可用维生素e300mg/d,分3次口服日常生活中应先做好清洁,最好采用无菌纱布包扎,防止感染在更换纱布时可先用油类药物浸润纱布,避免拉扯损伤及时更换纱布,保持创面干净卫生(张辉)
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