过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病的临床预后没

过敏性紫癜性肾炎（henoch-schonleinpurpuranephritis，HSPN）是一种小血管受累的血管炎，不仅能影响肾脏，还会影响皮肤、胃肠道和关节。IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾病，一般情况下，IgA肾病只局限于肾脏，而不影响全身系统。然而，这两种疾病具有相同的病理特征，即肾系膜IgA沉积。此外，这两种疾病还具有很多相同的临床表现、组织学和免疫学特征。因此，有学者认为，IgA肾病和HSPN是单一疾病的两种不同表现，后者是前者的系统形式。

在成年人中，与IgA肾病相比，HSPN的患病率相对很低。因此，研究HSPN患者临床预后的研究显著少于IgA肾病患者的相关研究。此外，很多相关研究的样本量也很小。国外研究显示，15%～20%的IgA肾病患者会在发病10年内进展至终末期肾病，20年内该比例会上升至25%～34%。两个来自意大利和法国的大样本量队列研究显示，20%～25%的HSPN患者会在疾病诊断10年后进展至终末期肾病。在疾病发作时，临床上约20%～30%的HSPN患者会表现为中重度蛋白尿、肾功能不全或两者均有，而一般IgA肾病患者在起始时大多表现为亚临床的尿液异常（多为轻中度蛋白尿），且肾功能正常。同时，目前还缺乏HSPN和IgA肾病这两个疾病之间直接比较长期预后的研究。

韩国首尔的Yonsei大学医学院的JungOhH等将例HSPN（肾活检证实）患者与例IgA肾病患者进行比较，以评估这两种疾病患者的长期预后。主要终点为复合终点（包括：血清肌酐值翻倍、终末期肾病或死亡）；次要终点包括个体患者的肾脏预后或肾功能下降比例。整个研究分为两步。首先，研究者将所有HSPN患者和IgA肾病患者（即未配对的队列）的长期预后进行比较。结果发现，HSPN组患者更多表现为血管炎症状，更佳的组织学特征，接受激素治疗的患者比例也要显著高于IgA肾病患者。HSPN患者达到主要终点的风险明显低于IgA肾病患者（HR=0.67）。然而，在按1：2进行配对的队列中（89例HSPN和例IgA肾病，两组患者的入组时基本情况相当），HSPN和IgA肾病患者达到主要和次要终点的风险没有任何差异性。

该研究认为，在校正情况下，成人HSPN患者和IgA肾病患者的临床长期预后没有差异。

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