单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕
遗传性eb依据发病部位不同可分为三类:①单纯性大疱性表皮松解症(simplex eb,ebs),水疱在表皮内;②交界性大疱性表皮松解症(junctional eb,jeb),水疱发生于透明层;③营养不良性大疱性表皮松解症(dystrophic eb,deb),水疱发生在致密下层
10岁本是孩子最天真烂漫的童年时光,可对于湟源女孩马颍来说,这10年是她饱受痛苦的10年因为她的双手皮肤层层起泡剥离,稍稍触碰就会流血,这一罕见的怪病被称之为“大疱性表皮松解症”;不仅如此,由于并发症作祟,严重的肛裂使马颍痛不欲生,每次上厕所都要疼得大声哭泣,10个手指中多个手大疱类皮肤病指严重受损,近乎畸形孩子天天期盼能有一名大夫能够治好她的怪病
各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落营养不良型可累及任何部位(包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,愈后不佳交界型罕见,出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡
大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,eb)分线状性苔藓为遗传性(先天性)和获得性(epidermolysis bullosa acquisita,eba)两种
原标题:10岁女孩患大疱性表皮松解症 大疱性表皮松解症症状是什么
eba多发生在老年人,皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面,容易受外伤的部位,皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害,愈后可留萎缩性瘢痕,可见粟丘疹,部分病人伴有毛发、甲损害,以及黏膜损害