IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病,但其临床表现、病理改变、治疗方案及预后各不相同。什么是IgA肾病?临床上IgA肾病如何分型?不同类型的IgA肾病的治疗方案与预后又有怎样的差异?患了IgA肾病后,日常生活中又有哪些注意事项?近期我们将为广大病友做出一系列科普讲座,让IgA肾病不再恐怖!
什么是IgA?
认识IgA之前,首先让我们认识一下什么是“抗体”,抗体是B淋巴细胞在外界细菌、病毒、异种蛋白质等物质(医学上称为“抗原”)刺激下产生的球蛋白。抗体可以与相应的抗原结合,是机体重要的防御成份。医学上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。IgA全称为免疫球蛋白A,是体内产生量最多的一种免疫球蛋白。
IgA的分类及功能?
免疫球蛋白分子结构外观呈“Y”型,由一个“Y”组成的称为单体。由二个“Y”组成的称为二聚体。IgA分为两型,血清型为单体,主要存在于血清中。分泌型IgA为二聚体,主要存在于人体的乳汁、唾液、泪液,呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面,参与局部粘膜免疫,在预防上述部位感染中起重要作用。
什么是IgA肾病?
IgA肾病全称是“系膜增生性IgA肾病”,按照定义,IgA肾病的特点是系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物(抗体+相应抗原的复合物)沉积。早年认为IgA肾病主要临床表现为血尿(肉眼能观察到的称之为“肉眼血尿”,肉眼观察不到,但显微镜下观察到尿液中红细胞增加的称之为“镜下血尿”),伴或不伴少量蛋白尿(尿液中蛋白排出增多),病程进展缓慢,预后良好。经过40多年的临床实践,人们对IgA肾病的认识已有了深刻的变化。首先符合IgA肾病诊断条件的慢性肾小球疾病众多,在中国高达35%~40%,临床表现多种多样,从单纯的镜下血尿,镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等,几乎所有的肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现,并非所有的病人都预后良好。另一方面,许多已知病因的肾小球疾病也可以有IgA在肾小球系膜区的沉积,例如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肝硬化相关的肾损害,类风湿性关节炎肾损害等,这些继发性IgA肾病都是以其原发疾病命名,而不再称为IgA肾病。因此,只有那些无确定病因或病因不明的IgA肾病才归入IgA肾病。原发性IgA肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉积,但临床表现五花八门,显微镜下肾小球病理改变形态也多种多样。事实上,很多学者都已认识到它不是一种单一的疾病,而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性的组织反应。目前临床通用的原发性IgA肾病的临床分型方法为:(1)孤立性镜下血尿型;(2)无症状尿检异常型;(3)反复发作肉眼血尿型;(4)血管炎型;(5)大量蛋白尿型;(6)高血压型。IgA在肾小球系膜区弥漫沉积,因此,IgA肾病不是一种单一的疾病,而是具有相同免疫病理特征的一组疾病的统称;不是所有病人均预后良好,少部分病人可进展至肾功能不全。IgA肾病的最大特点:临床表现、病理改变和临床经过的多样性!
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