APLAR之儿科风湿免疫病篇

系统性幼年特发性关节炎和巨噬细胞活化综合征的研究进展

讲者：首都医科医院李彩凤教授

整理者：医院临床免疫科谢荣华

系统性幼年特发性关节炎（sJIA）是幼年特发性性关节炎（JIA）的一个亚类，以发热、皮疹、关节炎为特征。sJIA约占JIA的10%-20%，在亚洲，sJIA大约占JIA的30%-40%；系统性炎症主要与固有免疫系统功能失调有关，提示其可能是自身免疫异常的一部分。目前sJIA治疗主要包括：非甾体抗炎药（NSAIDs）、激素、DMARDs以及生物制剂（IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、TNF拮抗剂）。

由于其非常强大的炎症反应，因此sJIA更多的是一种自身免疫性炎症而不仅是一种自身免疫病；IL-1和IL-6是疾病发病的关键因素；巨噬细胞活化综合征（MAS）是最重要的并发症。

MAS以全身性炎症反应为特征，由于无法控制的免疫反应功能异常，导致促炎细胞因子的”暴风雪”似分泌。大量活化的嗜血细胞性组织细胞提示MAS属于组织细胞异常性疾病，即嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），此病在sJIA中非常常见，治疗的关键是早期识别MAS并紧急治疗干预。

MAS治疗

1）标准非生物制剂治疗：静脉注射甲泼尼龙30mg/Kg连续3天，然后2-3mg/kg/d，2-4次给药；如果激素效果不佳，联合环孢素A（2-7mg/kg/d）静脉给药；如果MAS病情仍然活动，应该考虑HLH。

2）生物制剂治疗：生物制剂在MAS中的治疗还不十分清楚，但为此病的治疗带来希望；临床试验及临床观察中发现，在sJIA患者中，即使sJIA病情已经用卡那奴单抗和妥珠单抗控制的很好，也不能保证不会发生MAS，但是阿那白滞可能对一部分MAS有益。

儿童系统性红斑狼疮的临床和遗传学特征

讲者：阿拉伯SulaimanMAl-Mayouf教授

整理者：医院临床免疫科谢荣华

SLE是一种源于自身免疫的炎症反应异常，以多系统受累、多种临床表现为特征，由于免疫活化过强，同时失去了免疫系统的自我耐受，导致自身抗体产生，免疫复合物沉积引起组织器官损害。

儿童SLE特征与成人发病的SLE不完全相同，儿童器官受累更明显，进展更快。

育龄期SLE女：男发病比例为9:1，而儿童和更年期女：男发病比例为2:1，提示激素对该病发病的影响；70%的SLE在15-45岁发病，20%在儿童，10%在60岁以后。

不同种族之间幼年型系统性红斑狼疮（JSLE）表现不同。白种人JSLE的发病率更高，而且患者年龄更小，更易合并肾脏损害。阿拉伯人SLE的研究较少，一项包含了5个不同阿拉伯国家的名患儿研究显示：1）女：男比例为5:1；2）平均诊断年龄为10岁；3）5岁以前诊断的占7.7%；4）兄弟姐妹患SLE的占18.5%；5）40-88%患者皮肤粘膜受累，40-75%患者肌肉骨骼受累；6）28-80%患者肾脏受累（40%患者是IV型肾炎）；7）30%患者出现神经精神异常；8）几乎所有患者ANA阳性；9）96%患者抗ds-DNA水平升高；10）30-40%患者APL阳性；11）85%患者补体降低。

总结指出，SLE倾向家族发病，但其遗传形式尚不清楚；家族SLE（FJSLE）在阿拉伯儿童中非常普遍；常染色体隐形遗传是SLE的一种罕见形式；不同种族的SLE具有相似的特征；该研究中，患者的长期预后较好；早期起病影响JSLE的长期预后；感染是导致儿童SLE患者死亡的最重要因素。

内容来源：西京风湿免疫







































白癜风哪里可以根治
北京白癜风医院网站