病例讨论妊娠期新月体性IgA肾病一例

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患者，女，27岁，妊娠23周时血压/mmHg。有复发性尿路感染史和肾盂肾炎史。妊娠5周，出现肉眼血尿和蛋白尿，体格检查显示血容量低，血压/80mmHg，无右上腹压痛，阵挛，皮疹，关节炎或视乳头水肿。实验室检查结果：血肌酐4.5mg/dL（估计肾小球滤过率12mL/min/1.73m2），血清白蛋白3.1g/dL，尿白蛋白排泄率4.21g/d。尿沉渣检查：白细胞计数×/L，红细胞计数×/L，可见颗粒管型。抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体和抗核抗体阴性。肾脏超声检查显示双肾正常，9.6cm，未见明显疤痕。肾活检检查结果见图1。

图1HE染色，放大倍率×20

导致妊娠期急性肾损伤的病因

发达国家，妊娠期急性肾脏病（AKD）的常见病因是先兆子痫伴或不伴HELLP综合症（溶血，肝酶升高，血小板减少）。先兆子痫、败血症是发展中国家的常见原因，肾脏预后较差。表1列出了巴西，土耳其和澳大利亚国家妊娠期急性肾脏病的最常见原因。

表：妊娠期急性肾脏疾病的病因

妊娠期肾活检安全吗？

妊娠期肾活检风险性较高，但是肾活检有利于确诊，指导治疗。有研究人员对例肾活检的妊娠期患者（平均肾活检时间为妊娠25周）进行了系统性回顾，结果发现，大出血需输血治疗的患者4例，胎盘早剥、早产患者1例。肾活检与早产和胎儿死亡具有相关性。轻度并发症（如小血肿和肉眼血尿）发生率增加5%。66.1%的治疗方案在肾活检后进行了调整。因此，妊娠期肾活检的适应症为：高度怀疑肾小球疾病，需立即治疗的女性患者。

肾活检结果解读

肾小球内可见细胞性新月体形成和肾小球毛细血管袢断裂（红色箭头，图1）和少量中性粒细胞。轻度局灶间质性炎细胞浸润（淋巴细胞，黑色箭头，图1）和轻度肾小管萎缩。免疫荧光显示弥漫性IgA和C3致密物沉积。符合新月体性IgA肾病（图2）的诊断标准。

图2免疫荧光，放大倍率×40

新月体性IgA肾病是肾小球肾炎的罕见类型，免疫抑制治疗预后差。血肌酐升高水平（非新月体数目）与终末期肾病进展相关。目前，有关妊娠期新月体性IgA肾病的报道仅有2例：一例给予常规糖皮质激素治疗，另一例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，给予环磷酰胺治疗。

妊娠期新月体型IgA肾病的治疗

硫唑嘌呤和糖皮质激素可安全用于妊娠期和哺乳期患者。有研究报道，16例妊娠期患者，在第一孕期接受环磷酰胺治疗的，新生儿严重先天性疾病者5例。例妊娠期患者，在第二和第三孕期接受环磷酰胺治疗的，新生儿先天性疾病发生率为3.6%。妊娠期第一孕期使用霉酚酸酯霉可显著增加自然流产发生率（45%）和新生儿严重先天性疾病发生率。

透析治疗应在妊娠期早期开始，临界值和目标值应低于非妊娠期患者。长期透析患者的透析频率为每周6-7次。母体血清尿素氮偏低与胎儿超重和预产期延长，羊水过多风险降低相关。透析治疗应根据妊娠期特殊生理改变进行相应的调整，在保证胎儿安全的前提下，使液体流失量控制在最小。

新月体性IgA肾病

医脉通编译自：AcuteKidneyDiseaseinPregnancy.AmJKidneyDis.May;67(5):A21-4.

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