约1/3的1型糖尿病患者其自身免疫攻击并不局限于β细胞,可发展成为自身免疫性多内分泌腺综合征(APS),其中15%~30%合并自身免疫性甲状腺疾病(AITD),5%~10%合并自身免疫性胃炎/恶性贫血(AIG/PA),4%~9%伴有乳糜泻(CD),0.5%并发肾上腺皮质功能减退(Addison病),此外2%~10%有白癜风。自身抗体的出现通常早于激素分泌缺陷,因此在疾病诊断和筛查中具有重要意义。临床实践中,1型糖尿病患者在初诊时即应筛查甲状腺过氧化物酶抗体、壁细胞抗体、肌内膜抗体和21-羟化酶抗体;并在确诊后定期复查,当出现以上自身抗体阳性时,应进一步检测相关腺体功能,必要时行激素激发试验。
APS分为3型:APS-I是指出现皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退和Addison病三者中的两种以上。APS-II是指1型糖尿病、Addison病和AITD三者中至少出现两者以上。X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(IPEX)是一种罕见的免疫系统遗传性疾病。其主要临床表现为围生期及婴儿期的顽固性腹泻,可伴有AITD、肾小球肾炎及湿疹性皮炎等。
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