疾病简介
大疱性类天疱疮(BP)已成为最常见的表皮下水疱形成的自身免疫性皮肤病。该疾病好发于老年人,临床上以张力性水疱为主要特征。然而,大疱性类天疱疮也可能进展数周或数月而无水疱形成。因此,所有长期患有难治性皮肤病的老年患者都应该检测大疱性类天疱疮进行鉴别诊断。
发病机制
抗BP抗体可直接与皮肤基底膜的半桥粒蛋白BP胞外区域的膜近端非胶原16A区域(BPNC16A)结合,激活补体,趋化炎症细胞到达炎症部位,释放蛋白水解酶,从而引起水疱和大疱。
图1皮肤结构
对比性研究
直接荧光免疫检验法(DIF),间接荧光免疫检验法(IIF)以及酶联免疫吸附试验(ELISA)都被用于大疱性类天疱疮(BP)的实验室诊断,但三者之中DIF是最敏感的检测方法。此结果基于发表于《美国皮肤病学会杂志》(JAAD)上的一项对比性研究。此项研究旨在评价DIF及IIF对于兔和猴食道及人盐裂皮损上的诊断价值,以及商业化的酶联免疫吸附试剂的诊断价值。
图2表皮结构(组织病理)
此项研究是基于名BP患者与名对照者进行的一个单中心、回顾性研究。研究结果显示,DIF是最敏感的检测方法,阳性率高达90.8%,而IIF对于兔食道、猴食道、人盐裂皮损的阳性率分别为76.0%、73.2%、73.3%;BPELISA、BPELISA的阳性率则分别为72.0%和59.0%。血清学试验的总体阳性率为88.8%。DIF对兔食管、IIF对兔食管,IIF对猴食管,IIF对盐裂皮肤,BPELISA和BPELISA的特异性分别为98%、96.5%、97.1%、%、94.1%和99.2%。
图3间接荧光免疫检验法(IIF)检测BP/BP阳性(欧蒙产品)
研究者的结论表明,对于疑似BP的病例,由于血清学试验和DIF的敏感性,二者必须同时进行。尽管ELISA试剂的敏感性相对较低,但是同血清学试验一起进行可以达到DIF的敏感性水平。所有检测方法的特异性都是非常不错的。
同时,研究者对于研究的局限性也做了相应的说明:回顾性质是本研究的一个局限。诊断数据与临床表现以及疾病的进程之间缺乏良好的关联性。
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