坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病（pyodermagangrenosum．PG)是一种慢性复发性溃疡性皮肤病，可能系自身免疫性疾病。伴发溃疡性结肠炎的患者．其皮肤和肠道中可能存在交叉抗原，病变的结肠可释放抗原或毒素，造成皮肤病变。

1．发病特征：发病于任何年龄，以20～49岁为最多，女性更易罹患。可发生于任何部位，最常见的足下肢胫前区。2．皮肤损害(1)多发性损害：初起为丘疹、水疱、脓疱，周围皮肤发硬，皮损中央部坏死。边缘呈青紫色，其周围则为潮红区。皮损有疼痛和压痛。(2)溃疡：典型皮损是边缘不清楚，但整齐并呈潜行破坏、基底有脓性分泌物的溃疡，周围绕以红晕。边缘不断向四周扩大，有时可在24小时内向外扩展1～2Cm．大者可达20～30cm或更大。溃疡可深可浅，深者可露出肌腱和肌肉。本病可呈慢性也可迅速进展，局部疼痛较显著。3．临床分型①溃疡型，是本病的典型表现。②脓疱型，脓疱并不发展成溃疡，在正常皮肤上出现疼痛性脓疱、边缘伴炎症性红晕。③大疱型，为浅表的大疱，可发展为糜烂或浅表溃疡，边缘常有红晕。④增殖型（浅表性）．溃疡较浅表，边缘无潜行性，也不大呈紫色，基底无脓性，疼痛较轻。常单个存在。4．相关疾病：常见的有炎性肠病、关节炎和淋巴增殖性疾病。5．组织病理：溃疡底部取材，有坏死、脓肿形成，中性粒细胞浸润；溃疡边缘处取材，有淋巴细胞性血管炎，白细胞碎裂性血管炎。溃疡基底有化脓性皮炎和脂膜炎变化，退行期有肉芽肿形成和纤维化。6．鉴别诊断：本病需与深部真菌病、结核、非典型分枝杆菌感染及晚期梅毒所致的溃疡相鉴别。

（一）治疗原则1．坏疽性脓皮病是一种病因末明的皮肤溃疡。诊断明确，常需与一些疾病鉴别。2．全面检查和治疗潜在疾病．50%有伴发病，如骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、类癌、溃疡性结肠炎、类风湿关节炎等。3．用糖皮质激素控制急性病情，用抗生素控制继发感染。（二）基本治疗坏疽性脓皮病的基本治疗靶向治疗：调节各种免疫异常，抑制免疫反应、化脓性皮炎和脂膜炎症发生．阻止溃疡形成和发展，改善临床症状。局部治疗：水疗及湿敷或池沐；外用抗菌制剂；抬高患肢；外用糖皮质激素、他克莫司、皮损内注射去炎松；l%～2%色甘酸钠溶液湿敷系统治疗：泼尼松、甲泼尼龙冲击、甲泼尼龙冲击、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺，苯丁酸氮芥．环孢素、他克莫司、霉酚酸脂）、氨苯砜、沙利度胺、抗菌药物（氯法齐明、柳氮磺胺吡啶、米诺环素、利福平）、静脉滴注免疫球蛋白、生物制剂（英夫利昔单抗）其他：高压氧，疾病控制后外科整形，自体或同种异体表皮移植。相关疾病的治疗：恶性疾病，炎性肠炎、类风湿关节炎、白血病、骨髓瘤。

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