博方堂线状IgA大疱性皮病儿童成人

线状IgA大疱性皮肤病是一种罕见的、发生于儿童和成年人的慢性自身免疫性大疱性皮肤病；该病可分为儿童型线状IgA大疱性皮肤病及成人型线状IgA大疱性皮肤病；其临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，而直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积，少数患者有IgA循环抗基膜带抗体，抗原位于透明板或致密板中，分子量为9．7万。HLA-B8和DR3阳性率低于疱疹样皮炎。病程具有自限性。

线状IgA大疱性皮病的发病与自身免疫紊乱有关。

儿童型线状IgA大疱性皮病见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性皮疹为红斑基础上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染，黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。病程有自限性，且发病后病情逐渐减轻，多在青春期前缓解。

儿童型线状IgA大疱性皮病的组织病理表现为表皮下水疱，有时在真皮乳头见小脓疡。直接免疫荧光检查表皮基膜带有IgA呈线状沉积，免疫电镜发现IgA主要沉积在透明板内，70％的患者血清中可检测出IgA循环抗基膜带抗体。抗原位于致密板内，分子量为9.7万，73％患者HLA-B8阳性。

成人型线状IgA大疱性皮肤病多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹，水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘，膝和臀部，自觉瘙痒明显，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻；病程慢性，部分病例可自行缓解。

成人型线状IgA大疱性皮病的组织病理表现为表皮下水疱，疱液和疱下真皮中较多嗜酸性粒细胞浸润，类似大疱性类天疱疮，有些病例真皮乳头有许多中性粒细胞聚集形成的微脓疡，类似疱疹样皮炎。电镜观察发现透明板和致密板破坏形成水疱。正常皮肤或红斑直接免疫荧光检查，发现表皮基膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20％患者有IgA循环抗表皮基膜带抗体。免疫电镜发现透明板和致密板下有免疫复合物沉积。抗原位于透明板内，分子量为9.7万。HLA-B3和DR3阳性率为28％～56％。

线状IgA大疱性皮病的治疗原则是以保守治疗为主，根据病情及疾病的类型采用不同的治疗方案。系统治疗首选氨苯砜，个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环孢素等。局部治疗以糖皮质激素制剂外用为主，根据发病年龄及发病部位采用不同强度的糖皮质激素；皮疹破溃或有感染倾向者应联合使用抗生素。

氨苯砜儿童用量为每日每公斤体重1.4毫克，成人每日毫克，先从小剂量开始，逐周增量至常用量。

糖皮质激素首选强的松，儿童用量为每日每公斤体重0.5～1毫克，成人每日20～40毫克；病情控制后逐渐减量。

局部治疗首选龙素霜，外用，每日2次；也可选用其他糖皮质激素制剂。

得了线状IgA大疱性皮病搞不定者，可到何成雄主任医师处就诊。

就诊







































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