肾病其实已经是常见病了,国内的大规模调查发现成年中国人大概有10%的人患有肾病。据我总结近10医院住院肾穿刺的资料发现IgA肾病占全部住院肾穿刺病人的35%,占原发性肾小球肾炎的56%。考虑到还有大量的因为尿蛋白程度较轻的患者未建议住院肾穿刺,IgA肾病的实际所占比例更高,因此目前IgA肾病是我国最常见的肾小球肾炎。
什么是IgA肾病?
肾脏疾病的名字都很奇怪。主要是因为肾脏主要是依据肾穿刺的病理形态学特征来命名的。肾脏是一个奇怪的器官,其主要功能是排泄滤过人体代谢的废物。血液中的全部物质都要经过肾脏的过滤,由肾脏决定哪些要通过尿液排泄到体外,哪些保留在体内。
人体内有一类负责保卫身体,抵抗细菌病毒入侵的蛋白,叫做免疫球蛋白。免疫球蛋白,又称为抗体,主要由脾脏等部位的浆细胞分泌,用来抵抗细菌和病毒等病原体的入侵人体。抗体的特点是种类多种多样,随着外来微生物的不同会产生不同的抗体,以保护我们的身体不受各种细菌和病毒的伤害。但是如果你运气不好,可能会产生一种不好的抗体把你的肾脏当成了“细菌和病毒的外来蛋白”来攻击。一旦这样的抗体在体内生成乐,就可能导致肾炎的发生。人体的抗体一共有五类,分别叫做IgA、IgG、IgM、IgD和IgE,中文分别叫做免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、免疫球蛋白D和免疫球蛋白M。如果攻击自身肾脏的抗体是IgA类的免疫球蛋白,则这种IgA分子就会沉积在肾脏。通过肾穿刺检查我们就可以看到IgA分子在肾脏沉积了。此后人们就把这种以IgA沉积为主的肾小球疾病称之为IgA肾病。除了IgA,IgM和IgG也会沉积在肾脏导致肾脏损伤。有读者可能会问了,那有没有IgG肾病、IgM肾病、IgD肾病和IgE肾病呢?这个比较复杂,但切实有一个叫做IgM肾病的,但目前还不怎么认可它。此是后话,暂且不表。
IgA肾病的病理示意图
如果用学术术语定义IgA肾病,“是指肾活检免疫病理见肾小球系膜区以IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积的一组肾小球疾病”。如过我们检测一下肾脏IgA蛋白的沉积,我们就会看到下面这个典型的IgA分子在肾脏肾小球沉积的图。正常是什么样子?正常情况下就是一团漆黑,什么都没有。没有任何荧光信号。
IgA免疫荧光检测
光学显微镜下是这个样子的。专业术语叫肾小球系膜增生。
IgA肾病的临床表现IgAN最大的特点就是临床表型多样,轻者可无任何表现(供肾IgA沉积者),或可表现为单纯镜下血尿、无症状尿检异常、发作性肉眼血尿,重者甚至可表现为肾病综合征、急进型肾功能不全。另有不少病人,一点症状都没有,等到稍有一点不舒服,来医院一查就是已经是尿毒症了。
未完待续.....
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