博方堂副肿瘤性天疱疮病情严重治疗难

副肿瘤性天疱疮是一种与体内肿瘤相关的自身免疫性大疱性皮肤病；其临床特点是具有疼痛性口腔糜烂与溃疡、泛发性水疱及苔藓样丘疹；病情严重，预后差，死亡率高。

副肿瘤性天疱疮的发病年龄在7～76岁之间，平均发病年龄为60岁；除部分患者的发病与良性肿瘤有关外，多数患者的发病与恶性肿瘤密切相关，与副肿瘤性天疱疮关系最密切的是非-霍奇金病淋巴瘤，其它肿瘤包括慢性淋巴细胞白血病、Castleman病、胸腺瘤及Waldernstr?m巨球蛋白血症；常有疼痛性口腔糜烂及瘙痒性或疼痛性泛发性皮疹；预后差，死亡率高达90%。

皮疹好发于口腔粘膜，包括颊粘膜、口唇、齿龈及舌粘膜；也可累及口咽部、鼻腔、及泌尿道粘膜；全身皮肤均可受累，包括头颈部、面部、四肢及躯干；掌跖部位也可受累。

疼痛性口腔糜烂为首发及最常见的表现，有时可能是唯一的体征。糜烂可发生在口腔所有的粘膜面，也可累及口咽部；唇红缘糜烂及结痂,很有特征性，很象Stevens-Johnson综合征的表现；鼻腔损害可引起溃疡，并会发生鼻衄；泌尿生殖道粘膜也会发生糜烂。

皮疹形态多样，可表现为弥漫性红斑、荨麻疹样损害、虹膜样损害、小疱及大疱性损害，丘疹、鳞屑性斑块、糜烂及溃疡；可有脓疱性损害；丘疹性损害很象平扁平苔藓；有时可发生增殖性损害，很象增殖性天疱疮发生于大疱之上的损害；发生表皮大面积剥脱者，尼氏征可阳性。

胃肠道及呼吸道粘膜可受累；肺部受累表现为阻塞性肺病，最终发展成闭塞性细支气管炎而致死；尽管肺部受累病情严重，病人会发生呼吸困难，但胸部X线检查未见异常；眼部受累表现为结膜炎、角膜疤痕及睑球粘连。

免疫沉淀试验检出分子量与板素家族成分相一致的蛋白复合物：桥斑蛋白Ⅰ（DesmoplakinⅠ,分子量kd）、大疱性类天疱疮抗原Ⅰ（BPAGⅠ，分子量kd）、桥斑蛋白Ⅱ（DesmoplakinⅡ,分子量kd）、包斑蛋白（envoplakin，分子量kd）、周斑蛋白（periplakin，分子量kd）、网状蛋白（plectin，分子量kd）以及尚未定性的kd–蛋白。

组织病理上表现为棘刺松解、解质形成细胞坏死、界面皮炎或真皮苔藓样变；

直接免疫荧光检查显示上皮细胞间及上皮基底膜上有IgG及C3等免疫反应物沉积；血清中存在抗板素家族蛋白的抗体；间接免疫荧光检查显示血清中存在抗复层鳞状上皮或移行上皮的特异性抗体。

副肿瘤性天疱疮的治疗原则是积极寻找潜在性肿瘤并及时将之切除；积极治疗继发性感染；注重局部处理；酌情使用免疫抑制；尝试使用免疫调节剂；试验性采用去除自身抗体疗法如血浆置换疗法及免疫透析疗法有助于去除抗板素家族蛋白的自身抗体以达到缓解病情的目的。

免疫抑制剂可选用糖皮质激素，以强的松为例，成人每日每公斤体重为0.5～2毫克，一次性口服，也可分次给药；病情控制后逐渐减量；每日一次晨服长期用药较安全，但疗效不如分次给药。儿童每日每平方米体表面积4～5毫克，或每日每公斤体重为0.5～2毫克，分每日2次或4次口服；病情缓解后每2周减量一次。

也可选用硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺。

推荐用于治疗副肿瘤性天疱疮的免疫调节剂主要是静脉用免疫球蛋白。所用剂量偏大，成人每日每公斤体重1～2g，静脉推注，每个月连用3～5天；儿童用量同成人。

给予激素治疗的同时，应合理使用抗生素，以预防继发感染或机会感染。

患病期间应给予高蛋白高维生素饮食，病情严重者可少量多次输注全血、血浆或白蛋白。

皮损少时可用0.1%雷凡诺溶液或生理盐水湿敷后清除痂皮再涂以含有抗生素的糖皮质激素霜剂，首选皮灵霜，外用，每日2次。皮损泛发者，应按重症药疹一样处理。

口腔内大面积糜烂者可用2%硼酸水或1%双氧水嗽口，进食前可涂3%苯唑卡因硼酸甘油溶液以减轻疼痛。

在健康教育方面，要告诉这种疾病的严重性及预后，应让病人及其家属懂得该病的发生与机体内存在肿瘤密切相关，多数病人即使通过积极治疗预后也很差；要让病人懂得该病是一种肿瘤相关性自身免疫性大疱性疾病，只要成功切除肿瘤，国内已有不少治疗成功的病例，让病人增强战胜疾病的信心；及时发现药物的毒副作用：要让病人懂得所用药物的名称、用法用量及可能发生的毒副作用，以便及时发现药物毒副作用的表现，及时报告医生，及时处理；告诉病人进行适宜创面护理的常识，促进创面愈合。

得了副肿瘤性天疱疮搞不定者，可到何成雄主任医师处就诊。

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