西南医院皮肤科CPC病例面部耳廓红斑

医院皮肤科CPC病例

临床资料

患者女，67岁。面部、耳廓红斑伴痒1年余于年2月就诊于我科门诊。患者于1年前出现面部及双耳廓红斑，伴轻度瘙痒，无疼痛不适，自觉温度降低面部红斑及瘙痒加重，受热后好转。患者系家庭主妇，既往体健，否认特殊系统疾病史，否认特殊用药史，否认特殊物质接触史及长期日晒等病史。家族成员中无类似病史患者。

体格检查

一般情况良好，发育正常。全身各系统检查无异常，全身未触及肿大的浅表淋巴结。

皮肤科检查

面部耳部对称性分布的红斑，边界欠清，散在数个红色丘疹。

面部界限欠清的红斑，散在红色丘疹

天气转暖后患者面部红斑减轻

实验室检查

血常规，尿常规正常；自身抗体谱及抗心磷脂抗体阴性；肝肾功能：AST43.5IU/L↑（0-42IU/L），ALPIU/L；心肌酶谱：LDH.9IU/L↑（-IU/L），α-HBDH.2IU/L↑(76-IU/L)；超声心动图：1.二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度返流；2.左室、右室舒张早期弛张功能降低。

组织病理

表皮大致正常。真皮中上部可见大量增生的血管内皮细胞，呈分叶状或团块状分布，有较多成熟毛细血管腔形成，形状不规则，管腔内可见血栓形成，周围有少量纤维组织包绕。

真皮中上部可见大量增生的血管内皮细胞，呈分叶状或团块状分布。（HE染色，×40）

大量增生的血管内皮细胞，有较多成熟毛细血管腔形成,管腔内可见血栓形成。（HE染色，×）

结论

反应性血管内皮瘤病

讨论

血管内皮细胞增生症(angioendotheliomatosis，AE)是一种少见的皮肤病，组织病理上表现为血管内肿瘤细胞(包括血管内皮细胞、肌上皮细胞、组织细胞或淋巴细胞)增生，严重者可堵塞血管腔。8年Gottron和Nikolowskit将临床上出现紫癜性斑块、组织病理上表现为血管内皮细胞增生性皮肤病命名为血管内皮细胞增生症。临床上分成恶性和反应性两种不同类型，其中前者起病急，往往累及其他脏器，尤其是中枢神经系统，预后不良，免疫组化证实其实际上是一种血管中心性淋巴瘤。反应性血管内皮瘤病(reactiveangioendotheliomatosis，RAE)，即AE的良性型，也称之为反应性血管内皮细胞增生症，是一种罕见的炎症性皮肤病。RAE病因不明，病程呈良性、自限性，其特征性表现为血管内皮细胞反应性增生，并常有纤维蛋白性血栓形成，常伴有亚急性细菌性心内膜炎。研究认为与RAE相关的疾病导致血管阻塞和局部缺氧，引起血管内皮细胞增生，VEGF在血管内皮细胞增生中起重要作用

RAE好发于中年人，男女发病无明显差异。皮损通常在1年至数年内消退,仅累及皮肤。皮损表现为浸润性红斑、结节、斑块，偶尔可有紫色丘疹、斑块、瘀斑、溃疡和水疱形成，分布范围广泛，可累及面部、耳垂、躯干和四肢。有时可伴有全身症状，如发热、寒战等。尽管RAE的皮损大多为原发性的，但是75%RAE患者伴有系统性疾病,如慢性感染性疾病，尤其是亚急性细菌性心内膜炎和结核病)、淋巴增生性疾病、冷球蛋白血症、类风湿关节炎、伴有抗磷脂综合征的系统性红斑狼疮、副球蛋白血症、肾衰、肝移植术后、肝病等。因此，皮损的发生可能和系统性疾病有关。组织病理上，真皮内多灶性小叶状增生的致密毛细血管，内皮细胞显著增生，部分管腔闭塞，可见纤维蛋白性血栓。本例患者系统检查未发现异常，需要进一步随访。

RAE目前尚无特效的治疗方法，部分患者可以自愈。治疗主要采取对症处理和治疗潜在的感染性疾病。有文献报道用抗生素、抗生素联合糖皮质激素、抗结核药或者糖皮质激素等治疗有效，但部分患者皮损可复发。

翟志芳

医学博士，副教授，副主任医师，

硕士研究生导师

主要从事皮肤病理诊断及自身免疫性皮肤病的基础与临床研究。先后主持国家自然科学基金2项，中国医师协会皮肤科医师分会课题、院级临床创新项目等课题4项，获军队医疗成果二等奖1项（第4完成人），授权国家发明专利2项、实用新型专利4项。以第一作者或通讯作者发表论文70余篇，其中SCI收录10篇，参编专著10部。现任中国医师协会皮肤科医师分会肿瘤学组及遗传病罕见病学组委员、全军皮肤科专委会青年委员、中国中西医结合学会皮肤性病学专委会病理学组委员、重庆市医学会皮肤性病学专委会委员、重庆市免疫学会皮肤病学专委会秘书长、重庆市医学会皮肤性病学专委会病理学组委员等学术职务。

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长按







































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