泌尿系统疾病IgA肾病

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IgA肾病一、发病机制1．多聚IgA产生增加，且结构改变使其难被清除并易沉积于肾小球，引发肾脏损伤。．通常被认为是来自上呼吸道感染、肠道病变的黏膜免疫。3．近年提出了“IgA肾病是骨髓干细胞病”的假说。二、病理检查方法病理表现光镜1．类型多样：轻度系膜增生性肾小球肾炎、中重度系膜增生性肾小球肾炎、局灶或弥漫增生性肾小球肾炎、新月体性肾炎、不同程度的肾小球硬化、球囊粘连，肾小球病变重者伴有显著的肾小管萎缩、肾间质炎症细胞浸润及纤维化．病变的不均一性：可同时存在于同一标本的不同肾小球中免疫系膜区IgA和C3沉积为主，部分病人可在毛细血管袢沉积电镜电子致密物在系膜区团块样沉积，也可见内皮下、上皮下沉积三、临床表现1．年轻人常见，80%分布在16-35岁。．发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后数小时至l周内出现血尿。3．血尿突出，近%有镜下血尿，40%病人有肉眼血尿，血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。4．约40%病人可有一过性血IgA增高。四、诊断1．靠肾活检标本的免疫病理学检查。．必须除外肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等继发性IgA沉积的疾病后才能诊断。五、预后不良指标1．临床指标尿蛋白lg/d、高血压、已有肾功能不全。．病理指标弥漫增生性肾小球肾炎或肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化。六、治疗1．糖皮质激素足量、足疗程可以降低尿蛋白并保护肾功能。．环磷酰胺联合抗凝治疗，降低尿蛋白，但不保护肾功能。3．鱼油有助于保护肾功能。4．ACEI降低尿蛋白并保护肾功能。5．反复发作与扁桃体炎相关的肉眼血尿者，可在病情相对稳定时行扁桃体切除。6．表现为新月体性肾小球肾炎者，应予强化治疗，如：甲泼尼龙、环磷酰胺冲击治疗。

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