第五章免疫性疾病

一、自身免疫病的发病机制

免疫耐受是机体对某种特定的抗原不产生免疫应答。自身免疫耐受性的丧失是自身免疫病发生的根本机制。可能与下列因素有关。

1.免疫耐受的丧失和隐蔽抗原的暴露；

T淋巴细胞“免疫不应答”功能丧失；

活化诱导的细胞死亡功能丧失；

Tr细胞与Th细胞功能失衡；

共同抗原诱发交叉反应；

隐蔽抗原释放

2.遗传因素

3.感染、组织损伤和其他因素

二、自身免疫病的类型（高频考点）

1.系统性红斑狼疮（SLE）

由抗核抗体为主的多种自身抗体引起。多见于年轻女性，临床表现复杂多样，发热及皮肤、肾、关节、心、肝及浆膜等损害为主要表现，病程迁延反复，预后不良。

（1）发病机制

遗传因素

免疫因素

其他因素（药物、性激素、紫外线）

（2）病理变化（基本病变是急性坏死性小动脉炎、细动脉炎；狼疮细胞具有特异性）

皮肤：蝶形红斑，可见于面部、躯干和四肢

肾：狼疮性肾炎

心：心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎

关节：滑膜充血水肿，单核细胞、淋巴细胞浸润

脾：洋葱皮样改变

2.类风湿性关节炎（RA）

是以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫病，最终导致关节强直畸形。发病年龄多在25-55岁，女性高于男性，绝大多数患者血浆中有类风湿因子（RF）及其免疫复合物存在。

（1）病因：尚不清楚，可能与遗传因素、免疫因素和感染因素有关。

（2）细胞免疫在类风湿关节炎中发挥主要作用，但体液免疫也参与本病发生。

（3）病理变化（重点）

关节：手足小关节最常见，多发对称性，主要表现为慢性滑膜炎

关节以外：类风湿小结对本病具有一定特征性，可累及全身多种器官组织

3.口眼干燥综合征（SS）

是指唾液腺。泪腺受免疫损伤，而引起临床以眼干、口干表现为特征的自身免疫病。本病可以单独存在也可以与其他自身免疫病（最常见RA、SLE）同时存在。

（1）抗SS-A和抗SS-B对本病有诊断参考价值

（2）病理变化：受累腺体主要表现为大量淋巴细胞和浆细胞浸润，并形成淋巴滤泡，同时伴腺泡结构破坏

一、概念

免疫缺陷病是一组因免疫系统发育不全或遭受损害引起的免疫功能缺陷而导致的疾病。可以分为原发性和继发性免疫缺陷病。

二、原发性免疫缺陷病

少见、临床上出现反复感染、严重威胁生命

三、继发性免疫缺陷病（高频）

更常见，感染（风疹、麻疹、结核病等）、恶性肿瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病等）、自身免疫病（SLE、类风湿关节炎）等多种疾病可伴随继发性免疫缺陷病。

主要介绍获得性免疫缺陷综合征（AIDS）,即艾滋病。

1.病因：由HIV感染引起。HIV属于反转录病毒科，为单链RNA病毒。

2.传播途径：性接触传播、血道传播、母婴传播

3.发病机制

（1）HIV感染CD4+T细胞

（2）HIV感染组织中单核细胞

4.病理变化

（1）淋巴组织：早期淋巴结肿大，镜下淋巴滤泡增生；随病变发展，滤泡外层淋巴细胞减少或消失，小血管增生，生发中心被分割；晚期淋巴细胞几乎消失殆尽。

（2）继发性感染：可累及各器官，中枢神经系统、肺、消化道受累最常见；大多数可经历孢子虫感染。

（3）恶性肿瘤：Kaposi肉瘤

考点三器官和骨髓移植

一、实体器官移植排斥反应（高频）

1.超急性排斥反应

（1）属于Ⅲ型超敏反应，一般于移植后数分钟到数小时出现。

（2）病理变化：镜下主要为广泛的急性小动脉炎伴血栓形成及缺血性坏死。

2.急性排斥反应

病理变化：以细胞免疫为主，主要比偶纤维间质内单个核细胞浸润；以体液免疫为主者，以血管炎为特征。有时两种病变可同时存在。

3.慢性排斥反应

病理变化：主要是血管内膜纤维化，引起管腔狭窄

（以上选图来自五年制第九版病理学课本）