自身免疫性风湿病是一种慢性全身性疾病,经常影响育龄期的年轻妇女,因此妊娠是处理这些疾病的一个主要问题。
长期以来不鼓励这些妇女怀孕,主要有两个原因:妊娠可能加剧孕产妇疾病,反之,该疾病可能对妊娠结局产生负面影响。
在过去的几十年中,妊娠方法的巨大进步使受影响的妇女越来越多地实现妊娠计划。应告知妇女与其疾病相关的潜在风险,但也应向妇女保证,在稳定的缓解状态下发生受孕,适当撤回致畸药物并使用“安全”药物来预防疾病,可能获得良好的妊娠结果。
本文提供了有关SLE/APS,系统性硬化症和系统性血管炎等主要问题的简短摘要,旨在阐明不良妊娠结局的主要危险因素,产妇并发症的发生以及密切的多专业监测所起的作用。
系统性红斑狼疮(SLE)与抗磷脂综合征(APS)
SLE是一种系统性疾病,没有具体的证据表明该病会降低妊娠期妇女的生育力(用烷基化剂治疗的妇女除外,在这种情况下应考虑使用促性腺激素释放激素类似物的保留生育能力的治疗),但已广泛证明APO的发生率在妊娠期增加了15%[1,2],通常与APS或aPL有关。
与APO相关的传统危险因素是受孕时的活动性疾病或其在怀孕期间疾病发作(特别是活动性或遗忘性肾炎)、羟氯喹(HCQ)停用、血小板减少和全身性高血压。在受APS影响的患者中,危险因素包括高风险抗体谱(狼疮抗凝剂(LAC)、三重aPL阳性、中度至高滴度aPL)、并存的全身性自身免疫性疾病(尤其是SLE)、血栓性APS的病史和/或以前的APO。如果同一患者同时出现这些情况,其妊娠失败率高达93%[3]。最近,PROMISSE研究[4]发现一些血管生成因子的改变是严重APO发生的潜在危险因素:事实上,sFlt1、sEng和sFlt1/PlGF比值升高和PlGF低的SLE患者似乎需要更密切监测。
血管生成因子可在妊娠12-15周时进行研究,并可作为严重妊娠并发症(PEb34周,表明早产b30周,胎儿/新生儿死亡)的一种新的有用预测工具。在常规检查中,肾功能参数(尿蛋白排泄,尿沉渣分析和血清肌酐水平/肾小球滤过率)和血清学标志物(抗dsDNA抗体,补体组分C3和C4)对于诊断疾病发作和监测产科不良结局非常重要[5]。妊娠期SLE和/或APS妇女应遵循适用于高风险妊娠的高血压疾病和/或胎盘功能不全的当地协议。妊娠晚期基于生物特征和多普勒检查结果的胎儿监护,旨在确定子宫内生长受限(IUGR),有助于更好地调整分娩时间并降低围产期发病率和死亡率[5]。
抗Ro和抗La抗体可能与先天性心脏传导阻滞(CHB)有关。抗Ro/La抗体阳性且无CHB病史的女性发生这种严重并发症的风险较低(0.7–2%)。胎儿超声心动图(在妊娠16至26周之间每周一次/每两周一次,之后频率更低)进行强化监护的成本效益仍有待确定。然而,这种做法没有任何风险,并为母亲所接受[5]。
对于受SLE和/或aPL影响的妇女,必须在孕前进行多学科咨询,以最大程度地降低APO发作的风险,获得母亲的最佳依从性并有效应对困难或难治性病例[6]。建议患者不要怀疑潜在疾病是否不稳定,一旦怀孕,就不要停止使用“安全”药物如HCQ[7]。
翻译文献:
TincaniA,Dall"AraF,LazzaroniMG,etal.Pregnancyinpatientswithautoimmunedisease:Arealityin[J].Autoimmunityreviews,:-.
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