精准保胎专题选择性IgA缺陷症

作者：宋朝晖

编辑：黄胜春

审核：贾晶花陈建明

选择性IgA缺陷症

一、免疫缺陷病

免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全或继发障碍而致免疫应答异常，机体免疫功能低下，临床上出现以感染为主的一组疾病。免疫缺陷病分为原发性和继发性两大类。先天性免疫系统发育不全所引起的免疫功能障碍称原发性免疫缺陷病(PID)。

二、选择性IgA缺陷症

、选择性IgA缺陷症概述

选择性IgA缺陷症(SIgAD)是一种最为常见的原发性免疫缺陷病，占此类病的60%以上。发病率白种人为/-/，日本为/，我国约为/。本病多为散发，部分有家族史。病因是IgA克隆的B细胞分化为浆细胞过程受到抑制。SIgAD患者可伴发自身免疫病。SIgAD可表现免疫异常，外周血B细胞计数正常，血清lgA水平显著低下(gA0.05g/L)，其余IgG、IgM正常；有些患者可测出抗IgA、IgG、IgM的自身抗体；T细胞免疫功能正常。

2、选择性IgA缺陷症的临床表现

分泌性IgA是机体重要的粘膜屏障，IgA缺乏可导致反复发生的呼吸道感染或消化道症状；过敏症状是该病的又一重要表现，很多患者出现哮喘；有些患者合并变态反应性疾病、神经性疾病、肠胃病及恶性肿瘤等。约20%～50%的SlgAD患者可同时发生全身性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿病等。除非并发严重感染，大多能存活到壮年或老年。

3、选择性lgA缺陷症的治疗

尚无满意的治疗方法，且多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应的抗感染、抗过敏和免疫抑制治疗。少数IgA缺乏症病例未经治疗可自愈。国内报道用胸腺素与干扰素联合治疗获良好疗效，最长疗程3～5年。

丙种球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予丙种球蛋白，IgA未必能到达预期的作用部位；由于本病患者血清内有抗IgA抗体，有激发变态反应的危险，因此，选择性IgA缺乏者一般不用丙种球蛋白治疗，应避免注射含IgA的血制品，患者需要输血时，应选择SlgAD供血者的血。

参考文献

[]于孟学，薛士杰等.风湿科主治医生问.中国协和医科大学出版社，，0（3）

[2]金静君.选择性IgA缺乏症的免疫学和临床表现[J].中国免疫学杂志，2，8（2）:38-39.

作者简介

宋朝晖

专家简介宋朝晖

贵阳医院

陈建明精准保胎团队专家

曾在医院生殖中心师从我国著名的生殖医学专家梁晓燕教授学习辅助生殖技术，之后又师从我国著名生殖内分泌、复发性流产、精准保胎的专家陈建明教授。从事复发性流产、生殖内分泌、妇科内分泌、不孕不育研究。擅长复发性流产诊治及妊娠合并血栓前状态、妊娠合并风湿疾病等的诊治，擅长以下内分泌疾病诊治：卵巢早衰、早发性卵巢功能不全、多囊卵巢综合征、高泌乳综血症、异常子宫出血、月经不调、更年期综合征、各种闭经等及不孕症诊治，熟练掌握精准保胎技术、高龄及卵巢储备功能减退非试管婴儿助孕治疗，有扎实的理论基础，发表相关医学论文二十几篇。

现任贵州省医学会计划生育专业委员会副主委

贵州省医师协会理事

贵州省健康教育专家

曾任贵州省卫计委医学专业技术职称高评委

贵州省妇幼保健机构等级评审专家

贵州省孕前优生健康检查临床部主任

贵州省农村妇女宫颈癌检查项目技术专家组成员

“中国计划生育和妇产科”杂志编委

注：因为陈教授工作繁忙，