老年男性坐位血压正常,站立后急剧下降答

　在昨天的栏目中，我们推送了两篇《新英格兰医学杂志》（NEJM）ImageChallenge频道内容。题干和图片是答对问题的关键，你的“火眼金睛”，看出答案没？01

一名83岁男性因疲乏、食欲不振和体重减轻6周至急诊科就诊。患者的坐位血压为/80mmHg，但站立后血压下降至95/65mmHg。实验室检查结果提示为低钠血症伴高钾血症。诊断是什么？（点击查看详情)

答案：原发性肾上腺淋巴瘤（读者答题正确率66.7%）这是一种罕见疾病，常累及双侧肾上腺，可引起肾上腺功能不全。原发性肾上腺淋巴瘤一名83岁男性因疲乏、食欲不振和体重减轻6周至急诊科就诊。该患者患有冠心病、高血压和高脂血症。患者的坐位血压为/80mmHg，但站立后血压下降至95/65mmHg。实验室检查结果显示，血钠为mmol/L（参考范围~），血钾水平为5.6mmol/L（参考范围3.5~5.3）。促肾上腺皮质激素刺激试验结果显示皮质醇峰值水平不够高；促肾上腺皮质激素水平升高达87ng/L（参考范围，7～63）。患者开始接受氢化可的松和氟氢可的松治疗，其精力和食欲有所改善，电解质水平也恢复正常。腹部计算机化断层扫描示双侧肾上腺明显增大，每个肾上腺最大径均大于9cm，未见淋巴结肿大（图A，箭号）。在确认血浆3-甲氧基肾上腺素水平正常后，患者接受了肾上腺活检，结果证实为高级别B细胞淋巴瘤。苏木精和伊红染色显示细胞核多形化（图B），CD20（B细胞标志物）免疫组化染色为阳性（图C）。原发性肾上腺淋巴瘤较为罕见，常累及双侧肾上腺，可引起肾上腺功能不全（如本例患者）。患者开始接受化疗，3个月后情况良好。

病例来源：NEnglJMed;:

02一名7岁女孩因发热2周伴全身痛性水疱就诊。患儿两周前因扁桃体炎接受一疗程的青霉素治疗。查体：四肢可见多发水疱，口唇可见病损。入院5天后，右手静脉留置针处出现新的皮肤溃疡。诊断是什么？（点击查看详情）答案：嗜中性（细胞）皮肤病（读者答题正确率33.3%）

溃疡组织活检标本显示密集中性粒细胞浸润，并延伸至病灶基底部；该征象与嗜中性（细胞）皮肤病相一致。使用甲泼尼龙并口服环孢素以及伤口护理，皮损有所减轻。

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嗜中性（细胞）皮肤病患者出现病态反应一名7岁女孩因发热两周伴上肢、下肢和面部痛性水疱数天至急诊科就诊。患儿两周前因扁桃体炎接受了一疗程的青霉素治疗。查体：患儿双下肢可见多发水疱，水疱基底部红肿（图A），口唇和软腭可见边界清楚的的痛性病变，左脸颊可见表浅的圆形溃疡（图B）。实验室检查：白细胞计数32,/mm3（参考范围：5~14,），中性粒细胞百分比为88%。尽管患儿接受了抗生素和阿昔洛韦治疗，但病情仍在进展（图C）。病原学检测（包括血培养、EB病毒和肺炎支原体血清学检测，伤口处检测单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒以及细菌培养）均为阴性。住院第5天，右手静脉留置针处出现新的皮肤溃疡（图D）。病态反应是指轻微创伤诱发新的病变，可见于嗜中性（细胞）皮肤病患者，如感染后Sweet氏综合征和大疱性坏疽性脓皮病。溃疡组织的活检标本显示大量中性粒细胞浸润，并延伸至病灶基底部；该征象与嗜中性（细胞）皮肤病相一致。使用甲泼尼龙和口服环孢素治疗以及伤口护理，皮损有所减轻。12个月后随访，大部分皮损几乎完全消退，无炎症持续的迹象。病例来源：NEnglJMed;:

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本文由嘉会医学研究和教育集团（JMRE）与《新英格兰医学杂志》（NEJM）联手打造的《NEJM医学前沿》翻译、编写或约稿。中译全文及所含图表等由NEJM集团独家授权。如需转载，请留言或联系nejmqianyan

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