201605大疱性表皮松解与MGD

　儿童大疱性表皮松解症出现睑板腺功能障碍的频率（英文名：TheFrequencyofSignsofMeibomianGlandDysfunctioninChildrenwithEpidermolysisBullosa；作者：SophieM.Jones等；单位：英国医院临床眼科学术部）大疱性表皮松解（EB）是一种与皮肤和粘膜基底膜带异常有关的遗传性大疱失调的基因和临床上的异质群体。它以摩擦和轻微机械损伤后皮肤变脆、起疱以及偶有粘液为特征。EB亚型基于水疱构成的超微结构网包括单纯性EB（EBS）、交界性EB（JEB）、营养不良性EB（包括显性变异型EB，DDEB和隐性变异型EB，RDEB）以及Kindler综合征。眼内病变的程度一般与皮肤疾病的程度相关。Tong等人的研究表明EB亚型中12%为EBS、40%为JEB、51%为RDEB、4%为DDEB。而睑板腺功能障碍（MGD）尚无报道。由于EB是一种瘢痕性疾病，本研究采用分级分类横断面研究的方法来评估儿童大疱性表皮松解症出现MGD的频率。研究纳入名不同形式的EB儿童，并进行长达17个月的眼科检查随访来对MGD进行评估，MGD评估方式采用目前公认的分级系统。名儿童平均年龄为7.42岁（0.08-17.75），其中8.6%有JEB，34.3%有EBS，34.3%有RDEB，22.9%有DDEB。92名儿童（占87.62%）呈现一种或多MGD特征。研究表明，大多数EB儿童有MGD症状。据我们所知，这是首次对于EB儿童前瞻性眼表评估。研究解释了一些EB儿童眼表存在异常。（顾冰报道）PURPOSE:Todeterminethefrequencyofmeibomianglanddysfunction(MGD)inchildrenwithepidermolysisbullosa(EB).DESIGN:Hospital-basedcross-sectionalstudy.PARTICIPANTS:OnehundredfivechildrenwithdifferentformsofEB.METHODS:ProspectiveophthalmicexaminationofchildrenwithEBpresentingoverseventeenmonthsincludingmeibomianglandassessmentusingarecognizedclassification.MAINOUTCOMEMEASURES:FrequencyofMGD.RESULTS:Onehundredfivechildrenwererecruited,8.6%withjunctionalEB,34.3%withsimplexEB,34.3%withautosomalrecessivedystrophicEB,and22.9%autosomaldominantdystrophicEB.Meanagewas7.42years(range,0.08-17.75years).Ninety-twochildren(87.62%)demonstrated1ormorefeaturesofMGD.CONCLUSIONS:MostchildrenwithEBexhibitsignsofMGD.Tothebestofourknowledge,thisisthefirstprospectiveocularsurfaceevaluationinchildrenwithEBtoincludelidmarginevaluationusingarecognizedclassificationsystem.OurfindingshelpexplainsomeoftheocularsurfaceanomaliesseeninchildrenwithEB.需要原文请留邮箱温医眼视光临床科研中心







































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