红斑或正常皮肤上起水疱樱桃大或核桃大要警

天疱疮是一种慢性复发性以表皮内大疱形成为特点的自身免疫性皮肤病。机体产生抗复层鳞状细胞间基质的自身抗体(即天疱疮抗体)，通过与相应抗原结合而激活表皮细胞内某些蛋白水解酶，使表皮细胞黏合质溶解，导致棘层松解。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

据了解，本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。。

类天庖疮常易被误诊

北京壬九馨康专科主任医师田丰介绍，BP在出现水疱之前，通常会出现瘙痒和四肢红斑、丘疹等非特异性皮损，瘙痒可能会持续几天甚至数年。因为BP是一种发病率较低的皮肤病，尤其是无明显水疱、症状不典型者，一般不会引起重视，经常被误以为是湿疹、痒疹或老年皮肤瘙痒症等。

发病初始，患者会发现在红斑或正常皮肤基础上有对称性分布的水疱，先是局部，一周内可泛发全身。随着病情的发展，水疱处出现血疱，少数糜烂、结痂，水疱疱壁紧张，疱液透明，会从小樱桃状逐步增大到核桃大小，最大直径可达7厘米，不容易破溃，尼氏征呈阴性。皮肤病理活检会发现大疱和水疱发生部位比较深，在表真皮之间。水疱破溃后，溢出的疱液一般不会影响周边皮肤，糜烂面也不会扩大。如无继发感染，糜烂面很快就会结痂，痂脱落后会留有色素沉着。

需要格外注意的是以下几种特殊类型的类天疱疮，它们的临床表现都不太典型，所以医生需要依据患者的组织病理、免疫病理、直接免疫荧光检查和间接免疫荧光检查才能确诊。如红斑水肿型类大疱疮、水疱型大疱性类大疱疮、脂溢性类天疱疮、限局性大疱性类天疱疮、增殖性大疱性类天疱疮、汗疱疹样型类天疱疮、结节型大疱性类天疱疮等，在临床上都很罕见。

形状较大的水疱抽吸疱液后要保护创面防止感染

BP患者的水疱是怎样形成的呢?田丰主任这样介绍:表皮和真皮就好似“水面上的船和堤岸”，中间由蛋白锚丝这根“绳子”牵引着，绳子两头都有半桥粒蛋白(BP)这颗“铆钉”固定，这时候真表皮紧密贴合，皮肤也是具有弹性的。而当人体自身免疫系统出现问题时，异常产生的类天疱疮抗体与抗原结合，激活补体，形成过敏毒素，引起肥大细胞脱颗粒释放趋化因子，趋化因子吸引嗜酸性细胞黏附在基底膜上，趋化炎症细胞到达炎症部位，还会释放“溶酶体酶”导致基底细胞膜半桥粒及锚丝裂解，犹如使其“生锈锈掉”--断裂甚至消失，没有了链接“绳子”的牵引作用，真皮与表皮就会分离，从而引起大疱和水疱。

田丰建议，在治疗方面，如果一旦出现较多水疱和大疱时，一定要注重皮损的局部护理。大的水疱需抽吸疱液，并尽量保留原有的疱壁;破溃处需外用抗菌药，防止细菌引起继发感染，另外，要尽可能地保持创面干燥。因为BP大疱的渗出液来自组织液，含有大量的蛋白质成分，饮食上要多摄入高蛋白食物以补充身体因大疱丢失的营养。

中药是治疗BP首选药物

为避免复发需长期用药

田丰指出，依据目前的治疗指南，单独外用糖皮质激素对治疗轻度BP有效果，但长期用药诱发股骨头坏死、骨质疏松、低钾血症等并发症的出现，医院复诊检查。清毒养经疗法

"清毒养经疗法“是专门治疗顽固性天疱疮，此疗法不含激素，纯中药针对性治疗，专人专方，由老中医经过临床几十年的治疗经验总结得来。采用内外调养，标本兼治的治疗理念。此疗法的最大优势就是从患病根本上治疗此病，不给复发留有余地。

祖国医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。

主要是三个阶段治疗

第一阶段：改善体内神经代谢。

　第二阶段：健脾祛湿。

　第三阶段：疏通经络，平衡阴阳，达到标本兼治

最后尤其要提醒老年人，当皮肤出现不舒服的症状时，无论是否确诊为大疱性类天疱疮，都要特别注意，不要随便去药店买药自行治疗，以免造成不可挽回的后果。

赞赏

长按







































十月中科白癜风专家会诊
中科白癜风国庆感恩回馈