大疱性类天疱疮1例
患者黄某,初诊:年10月10日。主诉:患者自诉2年前无明显诱因下右侧前臂、头部开始出现暗灰色红斑,并瘙痒,当时未予重视,后逐渐在原有皮损基础上开始出现水疱,大小不等,不易破裂,瘙痒明显。医院治疗,拟诊为“类天疱疮”,予“泼尼松”等药治疗,具体药物及剂量不详,病情稍有好转、时常反复,现为求系统诊治,遂来门诊就诊。查体:患者头部、单侧前臂可见多个褐色皮疹,手臂处斑丘疹边界清楚,其上覆盖黄褐色痂皮,部分皮疹见糜烂面,周围可见色素沉着。
诊断:大疱性类天疱疮
治疗前后对比图
周萌老师按语:
1.大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下水疱性皮肤病,以紧张性大疱为特征,好发于老年人。本病病因不明,是一种自身免疫性大疱性皮病,类天疱疮抗体与抗原结合,激活补体、过敏毒素形成,肥大细胞脱颗粒,释放嗜酸性细胞趋化因子,吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上,释放溶酶体酶,导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂或消失,形成水疱。2.未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程,病程数月到数年不等,平均3—6年,大多数病人治疗后完全缓解。对于老年患者,尤其在活动性水疱期,未经治疗的患者有1/3死亡。本病预后情况与患者年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素的使用有关。
3.本病的治疗主要在于控制新皮损的发生,防止继发感染,治疗的关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。饮食应以富于营养和易于消化为主,注意预防低蛋白血症。皮肤、黏膜糜烂面可用生理盐水每天擦拭,注意保持房间适温、清洁、通风、干燥。
4.本病需与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎和大疱型多形红斑等疾病鉴别,必要时可配合组织病理特征诊断。
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