皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检

寻常型大疱病,表皮易剥脱(nikolsky征阳性),组织病理表现为基底层上方表皮细胞分离松解落叶型大疱病,表皮细胞分离松解不发生于基底层上方,而是位于棘细胞层上部或颗粒层

大疱病是一种少见的可威胁生命的自身免疫性皮肤病,它的特点是在正常皮肤和粘膜上产生表皮内水泡和大片糜烂面

任何大泡性皮肤病或慢性粘膜溃疡性疾病均应考虑是否为大疱病大疱病必须与其他慢性口腔溃疡和其他大泡性皮肤病鉴别(如大泡性类大疱病,良性粘膜类大疱病或瘢痕性类大疱病,药疹,中毒性表皮坏死松解症,多形红斑,大疱病,大泡性接触性皮炎)

大疱病好发于中老年人,儿童罕见巴西落叶型大疱病在南美地区,尤其是巴西发病率很高活动性大疱病患者的血清和皮肤组织中含有抗表皮棘细胞间物质的igg抗体这些抗体在体内,体外均可引起大疱病的病理改变

皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示igg沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据间接免疫荧光检查是检测大疱病患者血清中大疱病抗体,大疱病损害仅局限于口腔时,也可检出血清中大疱病抗体大疱病抗体滴度与疾病活动程度相关

tzanck试验可用于大疱病的诊断,即在大疱病皮损糜烂面上刮片行赖特或吉姆萨染色大疱病的棘突松解细胞表现为游离的,形态类似基底细胞,核大位于细胞中央,胞浆浓染

当损害较表浅时(如落叶型大疱病),可以没有明显的水泡,而且口腔粘膜可以不受累皮损可以局限于面部,大片痂皮形成的鳞屑易误诊为脂溢性皮炎和亚急性皮肤型红斑狼疮落叶型大疱病的皮损可类似于剥脱性皮炎,银屑病,药疹或其他皮炎

大疱病的原发损害为大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮肤和粘膜上留下痛疼的糜烂面通常口腔粘膜损害出现在皮肤受累之前,口腔内水泡破裂形成慢性,痛疼性糜烂面皮肤损害为在外观正常皮肤上出现水泡,水泡破裂留下糜烂面及结痂(例如咽部和食道上段也可受累)大疱病患者通常没有瘙痒症状

症状和体征

诊断