密集恐惧慎入线状IgA大疱性皮肤病

摘自年6月5日刊《新英格兰医学杂志》，图片在中文文字之后：

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47岁男，平素健康，因全身广泛性大疱疹形成10天入院。大疱开始出现时，患者并无服用任何药物，且病情迅速恶化。几乎整个身体表面均被红斑覆盖。这些斑块表面可见许多直径1cm至5cm的紧张性水疱和松弛性大疱（图A和B），其内充满黄色透明液体。陈旧性皮损边缘可见新发的皮损。胸部和背部皮肤有多处出现剥脱。口腔内可见面积较大的皮损。患者的脸部、双手和双脚均有累及。基于临床表现、皮肤活检（图C，HE染色）和直接免疫荧光法（图D）的结果，我们诊断为线状IgA大疱性皮肤病。该病是一种自身免疫性疾病，以表皮下大疱形成为特征，系自身IgA抗体直接攻击皮下和粘膜下基底膜带抗原所致。患者接受了氨苯砜和全身糖皮质激素治疗，3周后获得临床完全缓解。

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Anotherwisehealthy47-year-oldmanwasadmittedforanextensivebullouseruptionthathaddevelopedovertheprevious10days.Hewasnotreceivingmedicationwhenthebullaebegantoappear,andhisconditiondeterioratedrapidly.Erythematouspatchescoveredalmosttheentirebodysurface.Numeroustensevesiclesandflaccidbullae(PanelsAandB),rangingfrom1to5cmindiameterandfilledwithclearyellowfluid,coveredthepatches;newlesionsaroseattheperipheryofolderones.Thechestandbackhadseveralareasofdenudedskin.Largeerosionsintheoralcavitywerenoted.Thepatientsface,hands,andfeetwerealsoinvolved.Onthebasisofclinicalexamination,cutaneousbiopsy(PanelC,hematoxylinandeosin),anddirectimmunofluorescenceassay(PanelD),adiagnosisoflinearIgAbullousdiseasewasmade.LinearIgAbullousdiseaseisanautoimmunedisorderconsistingofsubepidermalbullaecausedbyIgAautoantibodiesdirectedagainstantigensofthebasement-membranezoneoftheskinandmucosa.Thepatientwastreatedwitha







































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