蝴蝶宝贝名字虽美,但它是一种不能碰的

蝴蝶是一种美丽的昆虫，但如果这个名称被冠到疾病上，那将会是一个可怕的存在！但你有没有听说过：“蝴蝶宝贝”？这可不是说小婴儿如蝴蝶一般美丽，它是一种罕见的疾病！

遗传性大疱性表皮松懈症患儿也被称为蝴蝶宝贝，这种疾病属于罕见的皮肤遗传性疾病。之所以被称为蝴蝶宝贝，是因为患儿的皮肤就如同蝴蝶一般脆弱！

该疾病也被临床简称为EB。根据数据表明，目前我国登记在册的EB患者有近名，大部分都是儿童。但是，由于没有经过严格的数据统计调查，按照患病几率来估算的话，中国的EB患者最少有近万人。

在年一场冰桶挑战，让大家都认识了特殊群体“渐冻人”。而对于EB这样的罕见病来说，大家都存在太多的疑问！下面就从几个方面，带大家走进蝴蝶宝贝的世界！

1、EB是否属于传染病？

就如同上文中介绍的，EB就是遗传性皮肤病。其病发原因主要是因为，患者体内没有合成皮肤所需要的结构蛋白，虽然皮肤可以长出，但是却缺乏人体皮肤原有的弹性、韧性。即便是受到轻微的外力影响，都会在患者皮肤表层、真皮层形成水疱、甚至是发生溃烂！

但是它本身属于遗传疾病，所以也不具有传染性。从科学角度来看，没有致病基因突变，完全不会患这种病，任何人、任何渠道都不会被传染。

2、EB和孕期不注意有关？

有部分家长在孩子出现EB之后，都会对自己产生怀疑，认为是孕期不注意保护，才导致了EB疾病的出现。但实际上，孕期接触到有害物质，的确容易造成胎儿畸形、发育不良等问题出现，但却不会造成EB病发。

因为它属于遗传缺陷性疾病，在受精卵形成之初就已经决定了，和孕期生活习惯、其他因素并没有关系。

3、身体健康的父母，也能生出EB患儿吗？

EB的出现主要和遗传因素有关，但这种遗传包括了显性和隐性遗传。一般情况下，常染色体显性患者遗传给子女的概率在50%左右，而隐形患者本身并不会遗传给他的下一代，但是如果患者父母还选择继续生育，这个孩子则有25%的概率会遗传。即便是父母的基因都在正常范围，孩子发生基因的新发突变，也可能会造成EB的病发。

4、EB会死亡吗？

根据临床多年的研究来看，不同基因突变造成的EB在临床上表现与死亡率也有不同区别。如果是最严重的EB患者，在出生后不久，会有因为大片皮肤缺失、感染等因素而死亡。对于轻度患者来说，可能仅仅只是会在手脚等容易摩擦的部位出现水疱。所以，对于死亡率的问题，也不能一概而论。

目前在临床上还没有针对EB根治的办法，而且我国专科医护人员较为紧缺，专门针对EB患儿的护理更是非常少。所以在EB的治疗和护理上都存在难度，只能暂时依靠医生给患者家属培训，传授相关的护理经验。但是大家也要相信，随着医疗技术的不断进步，在未来有很大可能出现EB的针对治疗办法！