肾内科学IgA肾病

　IgA肾病一、概述1．是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。2．是我国肾小球源性血尿最常见的病因。二、发病机制1．黏膜免疫系统对抗原的清除下降→抗原进入体内上升。2．机体对IgA和含IgA的循环复合物清除↓：①肝脏的去唾液酸糖蛋白受体受损；②循环中的多核白细胞、巨噬细胞表面的IgA-Fc受体表达下调。3．免疫调节异常：①外周血及骨髓中分泌IgA的B细胞数↑→多聚IgA↑；②循环中的Th，淋巴细胞↑，而IgA特异的抑制性T淋巴细胞↓。三、病理特点1．系膜细胞增生，系膜外基质增多。2．病变可呈局灶性、弥漫性、肾小球硬化。四、临床分型分型内容I型反复发作性血尿，青少年多见Ⅱ型急性肾炎型Ⅲ型蛋白尿伴镜下血尿Ⅳ型肾病性蛋白尿或NS五、诊断1．好发于年轻人。2．呼吸道、消化道前驱感染史。3．血尿、蛋白尿。4．肾活检：系膜区颗粒状IgA沉积。六、治疗反复肉眼血尿：去除病灶。1．单纯镜下血尿或尿蛋白1g/d的治疗：观察，避免劳累、受凉及肾毒性药物。2．尿蛋白2g/d或血压上升或者肾功能下降：①ACEI或ARB；②糖皮质激素；③细胞毒药物；④鱼油；⑤抗凝、抗血小板聚集；⑥清淡饮食。七、预后1.IgA肾病的10年存活率为80%-87%。①少数确诊后不久即进入尿毒症期；②少数在确诊后30余年仍保持正常肾功能。2．预后不好的因素①临床：持续蛋白尿1g/d，持续血压上升，肾功能下降+NS，反复肉眼血尿，持续镜下血尿，男性，老年。②病理：肾小球硬化，肾间质纤维化，肾小管萎缩，弥漫的严重系膜增生，大量新月体形成。

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