瑞金病例发了一身的水疱,这个毛病还可

“瑞金病例故事”专栏启动啦！在和疾病较量的过程中，瑞金始终勇往直前，创造了无数个奇迹，积累了众多独创性的经验。正因为一个一个成功救治的案例，才使得今天的瑞金成为病人信赖、员工自豪、同行尊敬、医院。

2年前，65岁的黄先生突然发现自己锁骨处的皮肤长出了一片大大小小的水疱，并迅速向身体其他部位蔓延。医院，他都没有得到明确诊断、更别说对症治疗了。水疱蔓延的速度远比他看病的速度要快——手掌、脚底，甚至舌头上都有。从水疱刚长出时的奇痒难忍，到破了之后撕心裂肺的疼痛，让黄先生如芒在背；身上、床上、家里到处是被血水浸湿惨状，更是让家人如鲠在喉。正当他们如坐针毡之时，医院皮肤科找潘萌主任求诊。

罕见疱病终遇克星

医院皮肤科门诊，救治过无数疱疹病患者的潘萌主任一见黄先生的症状，心里便有了数。为验证预判，潘主任为黄先生取了活检，病理结果与潘主任的预判一致，黄先生罹患的这一身水疱叫作“大疱性类天疱疮”。潘主任表示，类天疱疮与天疱疮类似，是一类严重的自身免疫性大疱性皮肤病，是由于患者体内的免疫细胞产生了攻击自身皮肤、黏膜结构的抗体，进而导致了皮肤、黏膜离解，形成了水疱大疱糜烂，且好发于老年人，尤其是患有神经系统疾病的患者，如不及时治疗则皮损会泛发全身，导致体液流失、创面感染等并发症，危及生命。

慎重滑动，可能引起不适

医院皮肤科在大疱病治疗领域有着丰富的经验和成熟的治疗体系，明确诊断后，潘主任很快就为黄先生制定了相应的激素治疗方案。

“当时满身的水疱让我疼到无法坐起，病房里4位护士同时为我换药，面对糜烂的皮肤和四溅的血水，她们丝毫没有退缩，而是给予我温暖的鼓励，真的很感激”黄先生回忆说。有效的治疗方案加上护理团队的细致护理，约2周后，黄先生的病情就出现了好转，水疱从停止蔓延到逐渐有了消退迹象，可以出院了。

一波三折再陷绝境

然而好景不长，由于惧怕激素治疗带来的副作用，出院后的黄先生没有“乖乖”遵医嘱用药，而是自行加速了减药的节奏，水疱又卷土重来。

“潘主任平时对我们这些病人很亲近，可治病的时候是很严肃的，所以当时我心里怯怯的，怕挨‘批’！”医院的黄先生，像个做错了事的小学生，心中十分忐忑，既害怕潘主任“责备”，又怕自己治不好了，“然而当我见到潘主任的时候，她没有责备，却流露出十分惋惜和担忧的神情，这让我更惭愧了。”

潘萌解释说，在系统性糖皮质激素出现前，天疱疮通常是一种致死性疾病，患者往往死于皮肤大面积受累后的体液流失或创面感染。系统性皮质激素及免疫抑制剂的出现大大改善了天疱疮的预后，将75%致死率降至30%，但患者的主要死因转变为激素的并发症如肺部感染等，同时也有许多患者因长期使用激素产生青光眼、白内障、股骨头坏死、骨质疏松、糖皮质激素性肌病、糖尿病、高血压等副反应。所以激素是把双刃剑，应用得当可以迅速控制病情，长期缓解，过量或不规律应用则会导致病情控制不佳同时伴有许多副作用——科学精确的使用激素，极为关键！

“但擅自停药的话，疱疹复发后会产生耐药性，再次治疗的过程要比首次困难许多。”潘主任道出了她担忧的原因。果然如她所料，在接下去的2年内，黄先生先后4次住院，每次激素治疗起效后，一旦减药就会复发。

医高胆大创新救人

怎么办？患者的需要就是医者前进的动力！功夫不负有心人，潘萌终于在国外文献报道中找到一种用于治疗特异性皮炎的单抗生物制剂对治疗天疱疮后效果显著。这个制剂属于靶向药物，且已经大量应用于特异性皮炎的患者，非常安全，但国内没有什么使用先例。经过详细的计算，缜密的建模分析和一系列试验，潘萌主任团队认为这个药是安全的，而且对于黄先生的病应该有效。潘主任决定征求黄先生意见，试他一试。

哪知这一试，效果竟出奇得好！黄先生的症状第二天就有所改善，在经历了几个疗程治疗后，他身上的水疱已经全部褪去，还长出来婴儿般细腻的新皮肤，激素也成功减量。如今的老黄，生活完全恢复了正常，隔三差五他还能约上老友们一起“社交”。

资料图

瑞金皮肤科一直以来倡导低剂量激素治疗自身免疫性疾病，大大减少了患者由激素引发的副反应，同时合理应用免疫抑制剂及静脉用免疫球蛋白等免疫调节剂，在控制病情的同时，帮助激素及时减量，进一步减少了激素的长期副作用。同时，科室还走在技术的前列，不仅在国内首次使用利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮，更积极探索新的生物制剂在自身免疫性疱病的领域中应用，为患者提供了更多选择方案，部分患者甚至不使用系统激素也可以获得较好的缓解。

一次成功的救治，背后是一个团队或者多学科团队共同努力的成果，瑞金人攻坚克难、一切为了病人的信念从不改变，对医学高峰的追求也永不止步。

门诊时间

专家门诊

郑捷

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主任医师

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银屑病、天疱疮专病

周一上午

撰文、编辑

唐文佳姚侃敏

资料提供

王麒钧