大疱病概述这些抗体在体内

大疱病好发于中老年人,儿童罕见。巴西落叶型大疱病在南美地区,尤其是巴西发病率很高。活动性大疱病患者的血清和皮肤组织中含有抗表皮棘细胞间物质的igg抗体。这些抗体在体内,体外均可引起大疱病的病理改变。

当损害较表浅时(如落叶型大疱病),可以没有明显的水泡,而且口腔粘膜可以不受累。皮损可以局限于面部,大片痂皮形成的鳞屑易误诊为脂溢性皮炎和亚急性皮肤型红斑狼疮。落叶型大疱病的皮损可类似于剥脱性皮炎,银屑病,药疹或其他皮炎。

症状和体征

皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示igg沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据。间接免疫荧光检查是检测大疱病患者血清中大疱病抗体,大疱病损害仅局限于口腔时,也可检出血清中大疱病抗体。大疱病抗体滴度与疾病活动程度相关。

大疱病是一种少见的可威胁生命的自身免疫性皮肤病,它的特点是在正常皮肤和粘膜上产生表皮内水泡和大片糜烂面。

寻常型大疱病,表皮易剥脱(nikolsky征阳性),组织病理表现为基底层上方表皮细胞分离松解。落叶型大疱病,表皮细胞分离松解不发生于基底层上方,而是位于棘细胞层上部或颗粒层。

大疱病的原发损害为大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮肤和粘膜上留下痛疼的糜烂面。通常口腔粘膜损害出现在皮肤受累之前,口腔内水泡破裂形成慢性,痛疼性糜烂面。皮肤损害为在外观正常皮肤上出现水泡,水泡破裂留下糜烂面及结痂。任何复层鳞状上皮均可受累,但皮肤和粘膜受损伤的程度可以不同。(例如咽部和食道上段也可受累)大疱病患者通常没有瘙痒症状。

tzanck试验可用于大疱病的诊断,即在大疱病皮损糜烂面上刮片行赖特或吉姆萨染色。大疱病的棘突松解细胞表现为游离的,形态类似基底细胞,核大位于细胞中央,胞浆浓染。

任何大泡性皮肤病或慢性粘膜溃疡性疾病均应考虑是否为大疱病。大疱病必须与其他慢性口腔溃疡和其他大泡性皮肤病鉴别(如大泡性类大疱病,良性粘膜类大疱病或瘢痕性类大疱病,药疹,中毒性表皮坏死松解症,多形红斑,大疱病,大泡性接触性皮炎)。

诊断