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每日一例一种女性较为少见的自身免疫性疾

文章来源：大疱病发布时间:2016-11-24 23:00:40 点击数：次

患者信息：女性，51岁

病史资料：

剑突下疼痛6个月，呕血4天

1.现病史：

6个月前，患者间断地出现剑突下持续性疼痛，无明显诱因，吞咽时加重，疼痛每次持续3～4天，可自行好转，每周均有发作。5天前，患者再次出现剑突下疼痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物。4天前，患者出现呕血，为鲜血，量约为ml，内有“黏膜”样物质。遂就医院，在急诊接受禁食、补液、抑酸治疗后，剑突下疼痛无明显缓解。1天前，患者再次呕出暗红色血液，量约50ml，为求进一步诊治收入院

2.既往史：

患者有口腔黏膜良性类天疱疮史5年，曾服用泼尼松30mg/d，部分缓解。但因血糖升高，现已停用激素1月余。近1个月来，患者口腔黏膜糜烂及疼痛有所加重。

体格检查：

口腔黏膜大面积糜烂。腹软，剑突下轻压痛，无反跳痛和肌紧张。

实验室和影像学检查：

血常规结果显示，白细胞计数6.12×/L，血红蛋白g/L，血小板计数×/L。红细胞沉降率44mm/h，C反应蛋白水平28.2mg/L，血浆免疫球蛋白水平正常，抗核抗体及抗可溶性核抗原抗体谱均为（－）。

腔黏膜活检病理显示（图1），复层鳞状上皮下有大疱形成。胃镜检查显示，咽后壁及食管中上段有白色膜状物覆盖，并有黏膜脱落，脱落面有渗血。当内镜进镜至食管中段时，可见白色膜状物交叉成网状，且黏膜有出血，故未再进镜（图2）

图1（口腔黏膜活检病理结果）

图2（胃镜检查结果）

诊疗过程

初步治疗及内镜复查患者张口困难，无法进食，经静脉给予地塞米松2mg/d，5天后，患者剑突下疼痛消失，未再呕血，便潜血检查转阴。可以进食后，患者改为经口含服泼尼松龙20mg/d。

治疗2周后，胃镜复查显示（图3），在咽后壁可见白色膜状物，食管黏膜完整，血管网清晰，但食管下段近贲门口处黏膜易脱落，取活检时，黏膜撕脱易出血，胃黏膜无充血、糜烂，与正常人相似。患者继续接受口服泼尼松龙20mg/d治疗，出院。