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原发性IgA肾病诊治循证指南2016
文章来源：大疱病 发布时间:2017-12-20 14:29:15 点击数： 次
原发性IgA肾病(IgAnephropathy)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。
本指南旨在帮助临床医生为原发性IgA肾病患者选择当前相对较好的诊治方法。本指南主要适用于具有一定儿童肾脏病专业基础以及接受过儿童肾脏专业培训或研修的临床儿科医师，尤其是为儿肾专科医师提供临床参考。在临床实践中，医师应参考本指南原则并结合患者具体病情进行个体化处理。
依据中华医学会儿科学分会肾脏学组建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议进行证据水平分级及推荐等级分级标型，其中证据级别分为A、B、C3个级别，推荐的意见分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ共4个等级(表1)。在本指南中以[证据水平/推荐等级]表示。
提示本指南涵盖诊断标准、临床分型、病理分型、以血尿为主要表现的原发性IgA肾病的治疗、合并蛋白尿时原发性IgA肾病的治疗、伴新月体形成的原发性IgA肾病的治疗等几部分内容，本文仅就合并蛋白尿时原发性IgA肾病的治疗展开阐述，感兴趣读者可订阅中华儿科杂志年第九期。
合并蛋白尿时原发性IgA肾病的治疗
1轻度蛋白尿：指24h蛋白尿定量25mg/kg，以及肾脏病理Ⅰ级、Ⅱ级是否需要药物治疗并未达成一致看法。可以考虑应用ACEI[如赖诺普利0.4mg/(kg·d)，每日1次，最大剂量20mg/d]治疗[B/Ⅱa]。改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)年IgA肾病指南建议儿童患者尿蛋白0.5～1g/(d·1.73m2)应用ACEI或ARB治疗(证据等级非常低)[C/Ⅱ]。抗氧化剂维生素E有降尿蛋白的作用，然而缺少来自多中心的大样本临床试验的证实，且KDIGO年IgA肾病指南并未提及维生素E。
2中度蛋白尿：指24h尿蛋白定量25～50mg/(kg·d)，或肾脏病理仅显示中度以下系膜增生，建议应用ACEI类药物降低尿蛋白[A/Ⅰ]，也可以联合应用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的疗效[B/Ⅰ]。注意当内生肌酐清除率30ml/(min·1.73m2)时慎用。
3肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿：指24h尿蛋白定量50mg/kg体重，或肾脏病理显示中度以上系膜增生，在应用ACEI和(或)ARB基础上，采用长程激素联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题，首选环磷酰胺[A/Ⅱa]；也可以采用多种药物联合治疗：硫唑嘌呤或联合糖皮质激素、肝素、华法林、双嘧达莫，其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效，且硫唑嘌呤联合糖皮质激素、肝素、华法林、双嘧达莫可改善长期预后。然而值得注意的是硫唑嘌呤不良反应大，KDIGO年IgA肾病指南不建议使用该药(证据等级非常低)。亦可采用咪唑立宾联合糖皮质激素、华法林和双嘧达莫治疗[C/Ⅱa]。激素为泼尼松口服[1.5～2mg/(g·d)]，4周后可改为隔日给药并渐减量，总疗程1～2年[A/Ⅰ]。此外，关于来氟米特等药物的应用尚缺少多中心大样本的随机对照临床试验的证据，需结合临床实际酌情应用。
一项包括了52例儿童和成人IgA肾病患者的多中心随机临床试验研究显示吗替麦考酚酯(MMF)不能显著降低蛋白尿，而来自中国的一项包括了58例肾病综合征型IgA肾病儿童患者的单中心前瞻性研究显示肾活检病理按IgA肾病牛津分类没有肾小管萎缩和(或)间质纤维化者短期应用MMF联合糖皮质激素治疗是有效的、但存在肾小管萎缩/间质纤维化者则疗效差[C/Ⅱ]。
本文来源：选自《中华儿科杂志》,,55(09):-.
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