一例大疱性红斑狼疮病例分享

临床表现

患者是一位10岁的小女孩，体重31kg，既往诊断为系统性红斑狼疮，已口服泼尼松60mg和羟氯喹mg治疗4个月。

最近，患者的病情发生了变化，1周以来在患者的面部、颈部、腋窝、上肢、腹股沟、臀部、口腔、鼻和外阴有或分离或聚集的水疱（见图1-3），伴有发热、肝脾肿大。

图1：鼻粘膜和唇周散在的紧张性大疱

图2：右侧腋窝可见覆盖于红斑上的紧张性大疱

图3：受累的左侧腹股沟和外阴

实验室检查

轻度贫血，血红蛋白g/L，C-反应蛋白48mg/L，低补体血症：C3：50mg/dL(正常范围是90-mg/dL)，C4:14mg/dL(正常范围是19-52mg/dL)，抗dsDNA抗体、p-ANCA、抗Ro和狼疮抗凝物均阳性，ANA1：，尿常规和肾功正常，24h尿蛋白为mg，轻度升高，超声心动图显示少量的心包积液，胸片显示双侧少量胸腔积液。

皮肤活检

皮肤活检组织学检查显示表皮下水疱充满了纤维蛋白、淋巴细胞和中性粒细胞，真皮乳头基底膜增厚，乳头、真皮浅层乳头血管周围的基底膜有轻微的淋巴浆细胞浸润（见图4）。

图4：表皮下水疱充满纤维蛋白和中性粒细胞；基底膜增厚（苏木精和曙红，X）

直接免疫荧光显示基底膜上IgG、IgA和C3呈线性沉积，IgM呈颗粒状沉积（见图5）。真皮层和表皮层盐裂反应IgG呈阳性，在表皮层盐裂反应IgA呈阳性；间接免疫荧光检测IgA、IgM和IgG呈阴性，但在角质形成细胞的细胞核的荧光中IgA、IgM和IgG呈阳性（见图6）。

图5：直接免疫荧光显示C3线性沉积于基底膜上

图6：直接免疫荧光法角质形成细胞的细胞核

诊断及治疗

根据该患者的临床表现、实验室检查、皮肤活检考虑为大疱性红斑狼疮。维持先前的治疗（强的松、羟氯喹），加用氨苯砜，后皮损完全缓解。病人在1年的随访中病情保持稳定。

大疱性红斑狼疮

大疱性红斑狼疮（Bulloussystemiclupuserythematosus，BSLE）是一种罕见的大疱性变异，可累及不到5%的SLE患者。在儿科人群中更为少见，并且很少以红斑狼疮为最初临床表现。此病例中，大疱性疾病的表现是在系统性红斑狼疮的诊断和治疗开始4个月后表现出来的。

临床上，大疱性红斑狼疮的特点是广泛的水疱，无瘢痕，不局限于阳光暴露区域。组织学上，表皮下水疱可见中性粒细胞炎症浸润。直接免疫荧光可见基底膜区IgG、IgA及C3线状或颗粒状的沉积。

BSLE的诊断标准如下（此诊断标准最初是由Camisa和Sharma提出的，后经Gammon和Briggaman修订）：

1、满足美国风湿病学会对SLE的诊断标准；

2、获得非瘢痕性大疱性发疹，但不限于太阳暴露的区域；

3、表皮下水疱的真皮层和基底膜区主要有中性粒细胞浸润；

4、皮损周围的皮肤直接免疫荧光下有IgG、IgA、IgM和C3的沉积。针对VII型胶原蛋白的自身免疫抗体，通过间接盐裂皮肤、免疫沉淀反应和免疫球蛋白沉积来进一步证实，电子显微镜下证实纤维胶原蛋白VII型和自身免疫抗体分布相同。

BSLE的主要鉴别诊断是：获得性大疱性表皮松解症、疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮肤病。

BSLE的患者往往提示有患者狼疮性肾炎的风险，且有时大疱皮损可作为SLE的首发临床表现。

——Hans-BittnerNR,BittnerGC,HansG.Bulloussystemiclupuserythematosusina10-year-oldchild[J].Anaisbrasileirosdedermatologia,,92(5Suppl1):37-39.DOI:10./abd6-.6074

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