初识IgA肾病

　IgA肾病（IgAnephropathy），是指在肾小球系膜区以IgA或以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，其病理改变和临床表现多种多样，常见典型的病理改变是肾小球系膜增生。引起肾小球系膜区IgA沉积的病因：1.原发性IgA肾病2.继发性IgA肾病：肝脏疾病：肝硬化（酒精性、病毒性、胆汁性）、乙型肝炎。肠道疾病：慢性溃疡性结肠炎、克罗恩病等。呼吸道疾病：囊性肺纤维化、阻塞性细支气管炎、肺癌等。传染性疾病：艾滋病、麻风等。免疫系统疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症、强直性脊柱炎、干燥综合征、白塞病等。血液性疾病：过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等。3.家族性IgA肾病流行病学IgA肾病是世界范围内高发病率的原发性肾小球疾病，是导致终末期肾衰竭的常见病因，但在不同国家或地区，IgA肾病占原发性肾小球肾炎的比例不同。在美国等北美国家，其构成比最低，约为10%-20%；在法国、意大利、西班牙等欧洲国家构成比约为20%-30%；在中国、日本等东南亚地区和澳大利亚，其构成比最高，约为30%-40%。研究显示这种地域差异可能与人口种族等因素有关。发病机制

相当一部分IgA肾病是在上呼吸道或胃肠道感染后发病或复发，故以往强调黏膜免疫在IgA肾病发病机制中的作用。近年来研究发现IgA肾病患者骨髓合成IgA1增多，骨髓合成IgA1的浆细胞内β-1，3-半乳糖苷转移酶活性减弱；患者血清IgA1升高，IgA1分子铰链区糖基化降低。已证实肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物或多聚IgA为IgA1，且存在与血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常，提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区IgA为骨髓源性IgA。

血清中糖基化异常的IgA1一方面不易被肝细胞清除，且容易聚合形成多聚IgA1，导致循环中多聚IgA1浓度升高；另一方面由于结构异常的IgA1具有抗原性，刺激机体产生抗体形成抗原抗体复合物。此外，IgA肾病患者血清中多聚IgA1或IgA1免疫复合物与肾小球系膜细胞IgA1Fc结合蛋白或受体有高度亲和力，二者结合后可以诱发系膜细胞增殖、活化并分泌炎症因子，活化补体，导致IgA肾病的病理改变和临床症状。

病变较重和新月体形成的IgA肾病，肾小球内可有较多淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞浸润，IgA特异性T辅助细胞增加、T抑制细胞减少，提肾脏疾病各论示细胞免疫在IgA肾病的发病机制中具有一定的作用。

临床表现

IgA肾病好发于青少年，男性多见，可表现为肾小球肾炎的各种临床症状，但几乎所有患者均有血尿。起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。

典型患者常在上呼吸道(咽部、扁桃体等)感染后24-72小时(也可更短时间)出现突发性肉眼血尿，称为咽炎同步血尿。肉眼血尿可持续数小时至数日，可消失，也可转为镜下血尿，并有反复发作特点，发作时可伴有低热、腰痛、全身不适等全身症状，尿痛偶可很显著。

另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发现，呈持续性或间断性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿。

IgA肾病是引起单纯性血尿最常见的原发性肾小球肾炎，约占60%-70%。

10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。

少数IgA肾病患者(10%患者)可合并急性肾衰竭，其中多数伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛。肾活检可显示广泛的红细胞管型和部分小新月体形成(50%肾小球)，上述患者肾功能多为可逆；少数呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化，常需透析治疗，肾功能多难恢复。

IgA肾病引起高血压很常见，随着病程延长高血压发生率逐渐增高，年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%-40%，少数患者可呈恶性高血压，引起恶性肾小动脉硬化及急性肾功能衰竭。

约10%-20%的IgA肾病患者在10年内发展为慢性肾衰竭，即大约每年有1%-2%患者发展为慢性肾衰竭。

病理改变1.光镜检查

IgA肾病光镜下病理改变多种多样，肾小球轻微病变、弥漫增生、新月体形成、局灶增生硬化一膜增殖性肾炎等病理改变均可出现。

常见而典型的改变为肾小球系膜细胞和系膜基质增生，故IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，病变程度可轻可重。严重的肾小球硬化常伴有肾小管萎缩和肾间质纤维化。

2.免疫病理检查

IgA肾病的诊断依赖免疫病理检查，特征性表现为肾小球系膜区单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积，常伴有补体C3，一般呈团块状或粗大颗粒分布。部分患者肾小球毛细血管壁可伴有IgA和C3等沉积。

3.电镜检查

在肾小球系膜区可见到团块或粗大颗粒电子致密物沉积，有不同程度的系膜细胞和系膜基质增生，少数病例尚可见基底膜致密层弥漫变薄或断裂，伴有肾病综合征患者可见上皮细胞足突融合。

实验室检查

尿沉渣检查常显示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数患者呈大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)。

约30%-50%患者血清IgA水平高，在排除其他病因后，血清IgA升高对于诊断IgA肾病具有重要的价值。

参考文献：

临床肾脏病学

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