棘刺松解征阴性

基本原则与天疱疮相似

3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状igg和(或) c3沉积取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查,可显示存在有抗基底膜带抗体

(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端,如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位,病理改变亦为表皮下疱,但真皮内为中性粒细胞浸润,而无嗜酸性粒细胞浸润,用1mol/lnacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查,本病荧光在分离皮肤的真皮侧,而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧

(一)大疱性多形红斑多见于年轻人,皮疹多形性,粘膜损害广泛而严重,发病急,常伴发热等全身症状皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮(hullous pemp肺大疱higoid)为一多见于老年人的大疱病疱壁较厚,不易破溃组织病理为表皮下大疱免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积病程慢性,预后良好控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d水疱控制后2周逐渐减量至维持量,并长期服用,一般需服2年左右不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者,可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等治疗由于患者多为老年人,年迈体弱,全身支持疗法也是很重要的在长期服用类固醇皮质激素期间,应注意不良反应的预防和治疗

2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱,疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润

认为是自身免疫性疾病,大多数患者血清中存在有抗基底膜大疱类天疱疮带的自身抗体,主要是igg免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应,在补体参与下,吸引白细胞释放酶,导致表皮下水疱形成类天疱疮抗原(bp ag〕是由表皮基底细胞合成, bpag1分子量为u,是构成半桥粒致密板块的主要成分; bp ag2分子量为u,是一个跨膜蛋白

病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗

水疱发生于表皮下,为单房性,疱顶多为正常表皮,疱腔内有嗜酸性粒细胞真皮浅层血管扩张,血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润

1.临床表现老年人,皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病

多见于老年人,大多在50岁以后发病典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的糖尿病影响性功能大疱,直径约1～2cm,内含浆液,少数可呈血性棘刺松解征阴性水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂,糜烂面上常附血痂,较易愈合,有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑,或风团样损害,数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂病程大多进展较慢,水疱不断愈合及新生患者自觉程度不等的瘙痒,全身健康状况一般良好但若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,泛发全身,大量体液通过体表丢失,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡