可是没有办法呀

本报记者 张瑾

○医疗档案

没有办法,常满心和婆婆只好改用卫生纸来给琦琦清理伤口及包扎

为了维持家里的生计及给琦琦看病,程国祥一人外出打工像其他家庭成员一样,他最大的心愿是琦琦有一天能好起来,全身皮肤光滑,不再有疤痕及伤口

大疱性表皮松解症分为遗传性(先天性)和获得性两种

2015年1月,全国媒体广泛报道了河南商丘“卫生纸男孩”宋刘臣的遭遇程国祥、常满心得知这一消息后,迅速求助了太原一家电视媒体,希望能将琦琦的病情通过电视传播出去,如果有哪家能够诊治,他们倾家荡产也要给孩子治病

记者又问,将来最想做的事情是什么琦琦毫不犹豫地喊着:“当医生”

a 手指脚趾粘连9年来只能躺床上

2月4日,在众多爱心人士的帮助下,琦琦和家人来到太原一糖尿病大疱家诊所接受治疗目前,琦琦的病情已有所缓解,水疱少了许多,皮肤也比以前光滑了

看到琦琦一家遭遇的痛苦,贾保红决定免费为琦琦治疗琦琦在父母、爷爷的陪同下来到太原一路上,他欣喜地向车窗外张望着,一下也不合眼“我娃自生下,除了领上出去看病,基本不出门,连村里是啥样子他都不知道到了城里,看见这么多高楼大厦,这么多汽车跑来跑去,兴奋得不行,睡不着”常满心说,那一刻,琦琦似乎忘记了病痛,他好奇的双眼像个普通孩子一样大睁着,生怕错过眼前的景象

如今,在平遥县中都乡梁赵村的9岁男孩琦琦,也有着与宋刘臣相似的遭遇:全身皮肤一碰就破,没有一处完好的地方手指脚趾更是因此而粘连在一起,无法走路,无法像别的孩子一样外出、上学9年免疫性大疱性皮肤病来,琦琦随着父母跑遍了省内众多大小,多家诊断认为,他的病症无法确定,因此无法治愈9年来,昂贵医药费让这个家庭债台高筑

噩运在琦琦出生的第十二天降临了不知什么原因,他总是嚎哭不止常满心以为他是饿了,就使劲儿喂他吃奶谁知他吃饱了还是哼哼着哭,怎么也哄不住“后来我一看娃娃身上尽是像水疱一样的东西,娃娃痒得不行,使劲在衣服上蹭,一蹭就破了娃娃就是因为这才没完没了地哭”常满心说,这一发现让她的心像碎了一般,孩子稚嫩皮肤上的每一个血痂、每一个伤口都在刺痛着她的心丈夫和孩子的爷爷奶奶为了宽慰她,告诉她说,孩子的病是暂时的,就像新生儿黄疸一样,过段时间就消失了然而,琦琦身上的伤口越来越多,手指脚趾也开始逐渐粘连在大疱性表皮松解症一起她心如刀绞,决定带着孩子去看病

记者笑问琦琦,病好之后最大的愿望是什么琦琦笑答:“像姐姐和弟弟一样,每天背着书包去上学”

琦琦的额头上有明显的疤痕,一看就是抓挠所致疤痕处已经结痂,但在额头另一边又有新的伤口出现,伤口里隐隐藏着血水琦琦妈妈常满心说,这些伤口和疤痕全是琦琦自己挠的,先天性的皮肤瘙痒让他时刻处于一种焦灼的状态中,时不时就得对身体的各个部位抓挠几下

当常满心将琦琦的小手从长长的袖口中取出时,记者被眼前的场景吓了一跳:那瘦削小手的5个手指完全粘连在一起,手面上还长了一层薄薄的黏膜因此,他的小手根本不可能像普通人一样张开来运用自如即使如此,他的这双小手还是可以将自己的身体抓得伤痕累累常满心又水疱大疱性皮肤病将琦琦的袜子脱掉一双畸形的小脚展现在记者眼前像他的双手一样,这双小脚的脚趾也全部粘连在一起,上面附着一层黏膜透过黏膜可以看到,里面的皮肤布满血痂和伤口这样的一双脚,根本无法走路,每挪动一下都疼痛难当每当护士用蘸了生理盐水的棉棒为他擦拭伤口时,他都忍不住倒吸一口凉气,实在疼痛不堪,就尖着嗓子叫起来常满心和丈夫程国祥眼里都满含泪水这一幕,他们已经见证了9年漫长的光阴

在贾医生的治疗方案中,第一个疗程是13天,等水疱明显减少、皮肤逐渐光滑之后,才能考虑为他的手指和脚趾做剥离手术这样今年过年他们应该是回不去了,要在诊所度过了“卫生纸软,清洗的时候没那么疼”常满心说,每次,她们都是先把卫生纸用水蘸湿,擦掉血水和大疱性类天疱疮护理水疱渗出的脓水之后,再小心翼翼地用卫生纸将琦琦包裹起来

在普通人看来最简单不过的穿衣脱衣,对琦琦来说就像受酷刑每天早晚,妈妈和奶奶最发愁的也是这件事“娃娃身上都是伤,不小心就又碰破了”因此,两人总是小心谨慎地为孩子穿脱,尤其是到了脖子那里,进行的全是慢动作“伤口溃烂得厉害时,衣服脱不下来,就只好全用剪子铰了村里人知道我娃的情况,有自家孩子们退下来不穿的衣服就全都给琦琦了”常满心为此对梁赵村的村民们充满感激

单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕营养不良型可累及任何部位 (包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱糖尿病性皮肤瘙痒症及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,愈后不佳

9年来,全家人都为琦琦奉献了最大的亲情、爱心与耐性,然而,没有一个人敢于拥抱琦琦一下每一个触碰,都会给他带来刻骨铭心的疼痛因此,家人最大的愿望就是等琦琦病好以后,能好好抱一抱这个受尽苦难的孩子

近日,家住河南省商丘市睢阳区鞍马乡宋破楼村的8岁男孩宋刘臣,因身患一种罕见的先天大疱性表皮松解症而引起全国媒体关注因宋刘臣的家人8年来一直坚持用卫生纸为他包裹伤口,媒体便称他为“卫生纸男孩”

在家的日子,琦琦总是躺在外间一张小小的蓝色婴儿床上那里离外面的世界更近,他能看得到蓝天、白云、阳光,也能听得到小朋友玩耍时的糖尿病大疱病吼叫与嘻笑声常满心说,9年了,在琦琦脸上很少能见到笑容,见过最多的是渴望的眼神,以及疼痛时龇牙咧嘴的样子

“我们县去了,省里的大也都去了,但一直没确诊是什么病”即使如今已再赴太原为琦琦治病,程国祥回想起9年来一家人的恓惶日子,他还是忍不住想流泪

当记者离开的时候,琦琦握着好心人送给他的纸笔,趴在病床上写字他的字歪歪扭扭,一笔一画却充满了希望

2月6日,琦琦安静地躺在一家诊所的病床上,眼睛里充满被病痛折磨的忧伤,又充满对病痛即将被治愈的期待他的身体瘦弱,身材矮小,发育似乎比同龄人迟缓了许多

除了姐姐,琦琦还有一个弟弟每天,他只能无助地躺在床上看着姐姐和弟弟在地上跑、跳、欢叫,外出玩耍、上学

刚刚出生的琦琦非常可爱系膜增生性iga肾病,眼睛大大的,皮肤白白的,水灵得像个小姑娘,是当时刚出生的那群婴儿中有名的漂亮宝宝

漫画牛力

太原一家诊所的医生贾保红是一名行医多年的皮肤科医生,看过琦琦的报道后,觉得琦琦的病应属先天大疱性表面松解症,遂决定前往平遥查看“先天大疱性表面松解症是一种先天性疾病,一般在婴儿出生不久即有症状出现它的病因应是基因突变,也可能是遗传因素所致这种病比较罕见,五万分之一的患病几率”2月6日,在接受记者采访时,贾保红这样描述了先天大疱性表面松解症这种病

c 向媒体求助好心医生伸出援手

b 噩运,在出生第十二天降临了

最初,为了给琦琦清理那层出不穷的水疱和挠破的伤口,常满心和婆婆会用针、盐水及医用纱布“每次挑水疱,清理伤口,糖尿病性大血管病变娃娃就哭得不行,听得我也是撕心裂肺的疼可是没有办法呀,总不能让伤口裸露在外头”常满心说,可能是医用纱布的质地太硬,琦琦的伤口又太多,每次他躺在床上奇痒难当的时候,那些医用纱布的粗糙纹理在缓解他瘙痒的同时,也在使劲搓磨着他的伤口

各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落

“几乎每天都得用一到两卷卫生纸,有时候更多”常满心告诉记者,9年来,在琦琦身上用过的卫生纸已经不计其数,他们也算不清购买卫生纸花掉的钱了

遗传性依据发病部位不同可分为三类:①单纯性大疱性表皮松大疱性表皮松懈症解症,水疱在表皮内;②交界性大疱性表皮松解症,水疱发生于透明层;③营养不良性大疱性表皮松解症,水疱发生在致密下层

什么是大疱性表皮松解症

2006年12月4日,琦琦在父母和爷爷奶奶的殷切盼望下降临在人世虽然前面已经有了一个女儿,但因程国祥是独子,家里还是希望他能赶紧添个男丁旺一旺