肠病性肢端皮炎相关介绍与防治

本病是一种罕见的遗传性锌缺乏症，临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。皮疹好发于腔口周围及四肢末端，表现为红斑、斑块、水疱、糜烂、结痂等，具有特征性。

病因

属常染色体隐性遗传，由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变，导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。锌是人体必需的微量元素，在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。

临床表现

发病年龄最早在出生后数天至数周，最晚10岁，平均为生后9个月，尤其在断奶前后发病率最高。起病隐匿，典型病例表现为皮炎、脱发和腹泻三联征，三者常不同时存在，或可先后出现。临床表现主要有以下三方面：

1．皮肤损害

多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂，形成鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕(图26—3)。愈后无瘢痕和萎缩。

2．腹泻发生率90％。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天约3～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。

3．毛发和甲损害可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。

皮疹发生较早，具有特征性，好发于腔口周围（口、鼻、眼和肛周）和四肢末端，也可波及头皮、耳周、臀部和甲周，但躯干很少受累。皮损表现为红斑、斑块上继发鳞屑、结痂和糜烂，甚至水疱、脓疱和大疱。慢性期，可见苔藓样变和银屑病样斑块。反复感染念珠菌和葡萄球菌的情况很常见。头发、眉毛、睫毛弥漫性稀少、变细，或全部脱落。指甲改变包括化脓性甲沟炎、甲营养不良。其他黏膜表现有睑缘炎、结膜炎、唇炎和口炎。90%的患者有胃肠道症状，表现为厌食、呕吐、腹胀、腹泻，大便为水样或泡沫样，含脂肪和黏液，消化道症状与皮损程度相一致。患者常有情绪和精神障碍，表现为精神萎靡、倦怠、烦躁、易激惹等。严重者可有发育迟缓、营养不良。

治疗

口服硫酸锌或葡萄糖酸锌，需终生补锌并监测血清锌水平。局部治疗包括保持患处皮肤清洁干燥，根据皮损性质选择合适的外用药物和剂型，预防和治疗继发感染等。

预防

肠病性肢端皮炎预防措施：

1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍，故应早开奶。

2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。

3、补充各种含锌丰富的食物，锌主要存在于动物性食物中，植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。护理：本症为遗传性疾病，应注意阳性家族史，加强遗传学咨询，出生后主张母乳喂养，及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。

护理

1、青春期的时候，肠病性肢端皮炎症状会有所缓解，这时候如果能够积极接受治疗和加强自身的护理，有助于症状的缓解；

2、妊娠期由于体内激素的变化，肠病性肢端皮炎症状会加重，要注意接受治疗，以免发生流产；

3、患者家属要注意护理好患者的精神，稍有不慎患者会出现丧失人格，严重的会不治而亡。

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