病因不明,可能是一种有遗传易感性的免疫性疾病本病多见于hla—b8、hla—dr3和hla—dqw2患者所有患者的皮损和外观正常皮肤的真皮乳头都有iga沉积iga抗体主要由肠道产生iga有非分泌型iga与分泌型iga,前者由肠粘膜固有膜合成,后者由肠粘膜中浆细胞所合成,真皮乳头中的iga属何种iga,尚无定论结合iga主要通过补体替代途径激活补体系统,产生c3、备解素、b因子,导致中性粒细胞聚集及其蛋白酶的释放,引起真皮乳头胶原溶解,最终导致表皮与真皮而产生水疱
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