北大疱病讲堂线性IgA大疱性皮病

　

线性IgA大疱性皮病

LinearIgABullousDermatosis,LABD

LABD的历史

年，vanderMeer医生总结一群病人的皮肤出现水疱大疱，组织病理特点和疱疹样皮炎一致，但免疫荧光却有所不同，表现为IgA沿基底膜带呈线状沉积（疱疹样皮炎应为IgA在真皮乳头呈颗粒状沉积）。

年，Chorzelski和Jablonska根据免疫荧光的这个特点首先提出LABD是一种独立的疾病，并被广泛接受。

本病从几个月的婴儿到老年人均可发病，但主要累及儿童，他们的表现类似，但也略有不同。

儿

童

在儿童的自身免疫性大疱病中，LABD最常见。面部和腔口周围易受累，很快蔓延全身。皮损为水肿性的红斑，边界围绕紧张性厚壁水疱，呈环状排列，类似“珍珠项链”。少数患儿有黏膜受累，可表现为口腔溃疡、声音嘶哑、鼻塞、“磨眼睛”，常主诉瘙痒或烧灼感。

儿童典型的环状水疱

成

人

成人型的LABD好发部位无特殊性，为正常皮肤或红斑上产生大小不一的、紧张性厚壁水疱或血疱，“珍珠项链”少见，黏膜损害发生率更高，常伴瘙痒。少数病人可有轻度谷胶敏感性肠病（食用面食后出现腹泻），但其发生率远低于疱疹样皮炎（另文介绍）。

成人的皮损和水疱

辅助

检查

医生会通过皮肤活检取下新出的水疱做病理检查，显微镜下可见到表皮下疱形成，疱内及真皮乳头层以中性粒细胞浸润为主，而不像大疱性类天疱疮以大量的嗜酸性粒细胞为特征。

直接免疫荧光（DIF）示基底膜带有线状IgA沉积。此外，通过间接免疫荧光（IIF）检查，约30%的患者血中可检出抗基底膜带IgA抗体。如果做免疫印迹，可以证实这些IgA的抗体识别的自身抗原是BP（大疱性类天疱疮的自身抗原也是BP，但是IgG抗体，LABD是IgA抗体，二者的抗原表位也不完全一致）。

诊断及治疗

儿童反复出现紧张厚壁的环状水疱，要首先怀疑到该病。病理及免疫荧光检查可排除其它可出水疱的疾病，比如大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症，大疱性红斑狼疮、肥大细胞增生症、多形红斑、湿疹等，最终诊断LABD并不困难。

大多数LABD是自发出现的，个别情况下和药物（如万古霉素等）、肿瘤、感染有关，但这些是极其罕见的情况，需要医生来综合判断。

氨苯砜是本病的特效药，大多数患者可在48～72小时产生明显效果。在没有条件使用该药的地区，柳氮磺胺吡啶是个不错的替代药物，但磺胺过敏者禁服。个别患者需加服小剂量糖皮质激素。本病在持续数年后逐渐趋于缓解，所以总体上预后良好。

小结

致患者的话

请输入

学龄前儿童如果身上出现水肿的红斑，边界围绕“珍珠项链”的水疱和大疱，应考虑到线状IgA大疱性皮病（LABD），家长需及时带患儿来皮肤科就诊，医生会根据临床和检查排除先天性大疱性表皮松解症和其他免疫性的水疱病。

此类大疱病多数可不需要使用糖皮质激素治疗，因为氨苯砜、柳氮磺胺吡啶都是效果良好的药物。加之病程的自限性，预后良好，患者和家属不需要有太大的心理压力。

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版权说明

审校

王明悦

文字排版

樊碧娆

参考文献

[1]vanderMeerJB.Granulardepositsofimmunoglobulinsintheskinofpatientswithdermatitisherpetiformis.Animmunofluorescentstudy[J].BritishJournalofDermatology.,81(7):-.

[2]ChorzelskinTP,JablonskaS.Diagnosticsignificanceoftheimmunofluorescentpatternindermatitisherpetiformis[J].InternationalJournalofDermatology.,14(6):-.

[3]BologniaJL,SchafferJV,CerroniL.皮肤病学[M].第四版.朱学骏、王宝玺、孙建方.北京:人民卫生出版社,:-.

[4]朱学骏.中国皮肤病性病图鉴[M].第二版.北京:人民卫生出版社,:-.

自身免疫性大疱病

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