目前还没有针对这些患者肾小球病变范围的研

期刊影响因子:2.998

在过去的50年中,唐氏综合征存活率大大增加目前还没有针对这些患者肾小球病变范围的研究我们回顾了17例做了肾活检的唐氏综合征患者的临床病理特征该队列包括12例白人及5例非裔美国人,平均年龄29岁(6-45岁)8例有甲状腺功能减退病史肾脏指标包括肾功能不全(15例,平均血清肌酐3.4mg/dl),蛋白尿(所有患者,包括3例肾病综合征,平均24小时尿蛋白4.2g),血尿(14例,其中4例肉眼血尿)活检发现肾小球疾病为iga肾病(5例),局灶节段性肾小球硬化(4例),膜增生性肾炎(2例),急性感染后肾小球肾炎(2例),寡免疫复合物新月体性肾炎(2例),膜性肾小球肾炎(1例),狼疮性肾炎(1例)随访(平均47个月,范围2-141个月)16例患者(94%)2例患者(1例为膜性肾小球肾炎,1例为急性感染后肾小球肾炎)完全缓解;8例(4例iga糖尿病与性功能肾病,2例局灶节段性肾小球硬化,1例狼疮性肾炎,1例急性感染后肾小球肾炎)转为慢性肾病;6例(2例寡免疫复合物新月体性肾炎,2例膜增生性肾炎,1例iga肾病,1例局灶节段性肾小球硬化)发展为终末期肾病,其中4例死亡总之,唐氏综合征患者患有各种肾小球疾病,其中iga肾病和局灶节段性肾小球硬化最常见有必要进行肾活检来确定肾小球病变的类型并进行适当的治疗