科普坏疽性脓皮病是什么

　　坏疽性脓皮病是一种少见的非感染性嗜中性皮病，皮肤出现反复发作的疼痛性坏死性溃疡，常伴有潜在的系统性疾病。

　　病因尚未完全明确，但本病约50%合并有相关的系统性疾病，其中大多为自身免疫性疾病，故认为本病可能也是一种免疫性疾病。认为体液免疫和细胞免疫异常均与该病的发生有关。本病也常见于因伴随疾病、感染或治疗等引起的免疫抑制患者。

　　典型的坏疽性脓皮病的临床表现为溃疡，还有几种其他类型：大疱型、脓疱型、浅表肉芽肿/增殖型，其临床表现、皮损部位和合并的疾病各不相同。皮损疼痛，常发生在下肢，尤其是胫前，但也可发生于身体的任何部位，包括黏膜和腔口部位。

　　坏疽性脓皮病的皮损初起常为一疼痛的丘脓疱疹，周围有红色或紫色硬斑，也可为红色结节，或基底为紫色的大疱。所有这些皮损发生坏死，形成中央浅的或深在性溃疡。溃疡下组织缺损，可露出其下方的筋膜或肌肉。当溃疡充分发展时，基底为脓性，边缘不规则、潜行性，呈青铜色，向周围远心性扩展。从溃疡边缘开始上皮再生，溃疡愈合后遗留筛孔状色素性萎缩性瘢痕。

　　坏疽性脓皮病的溃疡数目从一个到多个不等，有时可互相融合，通常发展迅速，但有时炎症轻微和扩展缓慢。

　　在合并血液病或由药物引起的患者，其临床特点为急性发生的血疱或脓疱性皮损，分布广泛，可累及手背部位。其皮损很快发生坏死。通常会伴有发热和毒血症状。在合并炎症性肠病或关节炎的患者，其特征的临床表现为慢性的、缓慢增大的溃疡，基底可见较多的肉芽组织，有时可自行消退。

　　（1）溃疡型：有溃疡及潜行性边缘。可从周围绕有红晕的炎性脓疱或结节发展而来，也可继发于损伤引起的同形反应（针刺同形反应）。数天后变大，开始形成溃疡。常开始于下肢或躯干，但也可发生于任何部位，常合并的疾病包括炎症性肠病、关节炎和单克隆免疫球蛋白病。

　　（2）脓疱型：该型常发生于炎症性肠病的急性加重期，常在炎症性肠病控制后消失。也可与增殖性脓性口腔炎、角层下脓疱性皮病和IgA丙种球蛋白合并存在。发生于正常皮肤上的散在疼痛性脓疱，周围绕以红晕，发生于四肢深侧，可发展为典型的溃疡型。

　　（3）大疱型或“不典型”型：常为迅速发生的浅表性出血性大疱，破坏性较经典型小，病变较浅，疼痛也较轻。常位于上肢。具有急性发热性嗜中性皮病的临床及组织病理学表现，为炎症性斑块，可发生表皮的浅表糜烂。但其特征是能发生溃疡，愈合留有瘢痕。常伴有潜在的疾病为白血病或真性红细胞增多、骨髓增生性疾病。

　　（4）增殖型或浅表肉芽肿型：非疼痛性浅表性筛状溃疡，溃疡底部清洁，常无紫色潜行性边缘。常为位于躯干的单发性损害，缓慢进展，损害隆起，有肉芽肿性边缘，经一般治疗可以消退，常不伴有任何潜在的系统疾病。

　　该病的组织病理因皮损的类型、位置、疹龄及治疗等不同而又不同的表现，且无特异性，但对排除其他的可能病因有帮助。典型表现包括损害中央表皮和真皮的坏死和溃疡，紧接着溃疡周围为密集的急性炎细胞浸润，其外有混合的炎细胞及慢性炎细胞浸润。每种临床亚型有其相应的表现。

　　溃疡型：真皮有大量的中性粒细胞浸润，伴中性粒细胞脓肿的形成；脓疱型有毛囊周围中性粒细胞浸润，伴角层下脓疱形成；大疱型有中性粒细胞浸润，伴有表皮内水疱形成；增殖型伴有周围栅栏状组织细胞和巨细胞的肉芽肿性反应。

　　应根据疾病的严重程度、分型及相伴随的原发性疾病进行治疗。积极治疗原发潜在疾病，如脓疱性损害，治疗潜在的炎症性肠病可获得改善。增殖型对治疗反应好。系统用抗生素有助于控制皮损的继发性细菌感染。在疾病的进行期和糖皮质激素未快速控制症状时，应加用免疫抑制剂。虽然以前用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥治疗有效，现在倾向于选用环孢素。

（一）系统治疗

1、糖皮质激素

　　适用于病情较严重的急性病例或局部外用治疗效果不好的病例。泼尼松40-80mg/d[≥1mg/(kg·d)]，症状控制后，可迅速减量。如果用常规剂量无效或其他药物无法控制时，可使用甲基泼尼松龙冲击疗法。

2、免疫抑制剂

　　免疫抑制剂可联合糖皮质激素治疗，或糖皮质激素治疗无效时单独使用，或帮助减少糖皮质激素用量。免疫抑制剂有严重的副作用，如骨髓抑制，所以限用于严重的或顽固性病例。药物有环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

3、氨苯砜

　　每日mg-mg口服。尤适用于慢性病例。机制可能是其抗炎作用或改变中性粒细胞的功能有关。

4、其他

　　有报道磺胺砒啶、柳氮磺胺吡啶单用或与糖皮质激素合用均有效。有报道沙利度胺、米诺环素、英夫利昔单抗、依那西普治疗有效。

（二）局部治疗

　　对早期或轻型损害，可选用局部治疗，通常先用生理盐水湿敷外涂抗菌制剂或用软膏或亲水剂辅料封包。亦可用2%色甘酸钠溶液湿敷。外用糖皮质激素效果差。

来源：网络

版权归原创者所有，如有侵权请及时联系！

　　医院总结古今中医专家经验，经过多年潜心研究，反复论证，成功地研制出一整套治疗白癜风的特色疗法。

　　立方古朴，配伍严谨，选料精良，疗效奇特，根据中医理论的精髓，按照补肾养颜，理气养肝，平衡阴阳的原则，达到滋肝补肾、调和气血、疏散风邪、清利湿热、活血化淤、通络散结之目的。

　　通过辩证施治，表里兼顾，对症下药，从而达到治标治本之目的，促使白皮肤恢复正常颜色。