病理微课堂之IgA肾病小知识

IgA肾病·

IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）是指肾小球系膜区IgA沉积或以IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白沉积的原发性肾小球病。临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可出现严重高血压或肾功能不全。

临床特点·

1.发病率多见于儿童和青年，男女比例约为2∶1。具有发病率较高及地域性分布明显的特点，其中发病率亚洲地区为30％～40％，欧洲为10％～30％，北美约10％，我国约20％～30％。家族性IgAN是IgA肾病的特殊类型，多呈常染色体显性或X连锁隐性方式遗传，具有明显遗传异质性。

2.症状临床表现多样，从无症状的血尿伴或不伴蛋白尿至急进性肾小球肾炎、肾病综合征，严重者甚至终末肾；可伴有水肿和高血压。典型病例常有上呼吸道感染诱因，1～3天后出现反复发作的肉眼血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热，持续数小时至数天后转为镜下血尿。

镜下观察·

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PASM×20

PASM×20示肾小球呈分叶状增生，膜增生样改变，系膜广泛插入，基底膜增厚

PASM×20

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肾小球细胞性新月体形成

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Masson×10

肾小球节段性硬化及球性硬化，肾小管萎缩，肾间质炎性细胞浸润伴纤维组织增生

病理学表现多种多样，从轻微的系膜增生至弥漫增生性损害伴新月体形成、节段性坏死及广泛性硬化。基本病理类型为系膜增生，具体包括：轻系膜增生型、局灶增生型、局灶增生硬化型、弥漫性毛细血管内增生型、膜增生型、新月体型、弥漫性增生硬化型、弥漫性硬化型及复合型。复合型包括IgA肾病合并肾小球微小病变、膜性肾病、薄基底膜肾病、Alport综合征等。Masson染色显示系膜区块状嗜复红蛋白沉积。肾小管和肾间质的病变基本与肾小球病变一致，包括急性损伤：肾小管颗粒、空泡状变性，管腔扩张、刷毛缘脱落甚至基底膜裸露；肾间质水肿，多少不一的淋巴、单核细胞浸润；慢性损伤：与肾小球硬化区域分布一致的肾小管萎缩，肾间质纤维化。

免疫荧光·

IgA（+++）在系膜区及节段毛细血管壁团块、颗粒状沉积（免疫荧光×20）

C3（+++）在系膜区、节段毛细血管壁、鲍曼氏囊壁及入球小动脉多部位团块、颗粒状沉积（免疫荧光×20）

鉴别诊断·

01

原发性和继发性IgA肾病在病理上缺乏特征性的鉴别点，主要依赖临床病史、临床表现和辅助检查。

02

膜性肾病合并IgA肾病与非典型膜性肾病，前者免疫荧光IgA在系膜区块状沉积，而IgG沿毛细血管壁颗粒状沉积，后者IgG伴有或不伴有IgA在毛细血管壁颗粒状沉积及系膜区块状沉积，而且常见明确病因，如系统性红斑狼疮、乙肝等。

END

资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断

——儿童疾病

往期回顾

01

｜肾母细胞瘤病

02

｜毛细血管内增生性肾小球肾炎

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