学长笔记内科泌尿系统IgA肾病肾

IgA肾病

肾小球系膜区IgA沉积为主的原发性肾小球疾病

约1/3进展为终末期肾病

病理特点IF：IgA或IgA沉积为主

EM：系膜区电子致密物沉积

前驱感染后24~72小时

治疗

个体化治疗对症，保护肾脏功能

糖皮质激素、细胞毒药物

控制高血压

延缓肾功能进展

肾病综合征

肾病综合征的发病机制

发病人群

肾病综合征的诊断标准：

大量蛋白尿（大于3.5g/d）

低蛋白血症（30g/L）

肾病综合征的分类及临床表现

1.儿童

原发性：微小病变型肾病

继发性：过敏性紫癜肾病、乙型肝炎病毒相关性肾炎、SLE肾炎

（一）微小病变型肾病 　　

光镜正常

电镜下：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失。

临床表现为肾病型，少有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。90％对糖皮质激素敏感，复发率高达60％。

2.青少年

原发性：系膜增生性肾小球肾炎、微小病变肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎。

继发性：SLE肾炎、过敏性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎。

（二）系膜增生性肾小球肾炎

光镜下：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度

免疫病理学检查可将本组疾病分为：

IgA肾病：以IgA沉积为主

非IgA肾病：以IgA或IgM沉积为主

二者均常伴有C3于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。

电镜：在系膜区可见到电子致密物。

临床特征：

我国的发病率很高，占原发性NS的30％，显著高于西方国家。

男多于女，好发于青少年。

约50％患者有前驱症状，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征，也可隐匿起病。

非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约50％患者表现为NS，约70％有血尿。

IgA肾病者几乎均有血尿，约15％出现NS。

3.中老年

原发性：膜性肾病

继发性：糖尿病肾病、肾淀粉样改变、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体瘤性肾病

膜性肾病

光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期嗜复红小颗粒（Masson染色），进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。

免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。

电镜下早期可见常伴广泛的足突融合。

临床特征

病变好发于中老年，男多于女，通常起病隐匿，常在发病5～10年后逐渐出现肾功能衰竭。

本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40～50％。

大多在钉突出现前经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。

肾病并发症

（一）感染

感染原因：

1．蛋白质营养不良

2．免疫功能紊乱

3．糖皮质激素的使用

（二）血栓、栓塞并发症

以肾静脉血栓最为常见。

多为慢性形成，临床并无症状。

（三）急性肾衰竭

有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可恢复。

少数表现急性肾衰竭，尤以微小病变型肾病者多见，扩容利尿无效。

（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱

肾衰

急性肾衰看分类：肾前性、肾性、肾后性

BUN/Scr，尿液渗透压和尿钠，高钾血症的治疗

慢性肾衰看分级：

1.出血的原因

2.肾性骨病（高转化的囊性变和低转化的软骨病及骨转化不良）

肾活检指征：

1．少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；

2．病程超过两个月而无好转趋势者；

3．急性肾炎综合征伴肾病综合征者。

临床表现和实验室检查

可有前驱症状，起病急，急骤进展，多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展为尿毒症。表现为肾炎综合征：血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压。常伴有中度贫血，Ⅱ型约半数可伴肾病综合征。B超等影像学检查示双肾增大。

新东方在线考研西医

没时间解释了，快长按左边