患有混合性结缔组织病的陈姐又美回来了

初识陈姐，是从内科ICU转入我科的那个上午，当时她虚弱无力地斜卧于病床，持续鼻导管吸氧下，指脉氧饱和度只有90%，看上去面色无华、瘦骨嶙峋，但两颊潮红，颜面部及指端皮肤肿胀、紧绷，以致面部皮纹很少，口周可见放射纹，张口幅度明显缩小，稍微翻下身都会感觉上气不接下气，沟通病情时明显感到她的言语无力及呼吸急促………

陈姐跟我说，她以前也是一个丰满有女人味的女性，但是从4年前开始就有点活动后气促伴双手遇冷后变色，之后逐渐出现了吞咽困难，四肢肌痛及面部和手部的肿胀……

经过询问病史、体格检查并翻阅既往检查资料后，发现患者多种自身抗体阳性，尤其是抗核抗体及U1RNP抗体高滴度阳性，且多系统受累，包括：皮肤、肌肉、肺部、消化道及血液系统，这次起病是由于门脉高压性胃病并出血，导致黑便入院。住院过程中发现肺动脉压力很高，根据心脏彩超；三尖瓣返流速度估测肺动脉压力最高值竟达87mmHg。综合患者病史、查体及相关辅助检查，最终诊断为：混合性结缔组织病。

治疗上，经予以抗炎抑制免疫、靶向降肺动脉压力、抗心衰、护胃以及中药内服、中医理疗等对症支持治疗后，为患者测试了一个6分钟步行试验，大约米，陈姐出院时脸上露出了久违的笑容，每天可以独自去开水房打开水了，日常生活已经可以胜任……

医院，陈姐已经恢复了往日的美丽，病史询问中，可以感受到她神采飞扬和容光焕发，颜面部及手指肿胀、紧绷已经消退，手指皮肤已经变软，最主要是现在可以一口气爬二楼了，如今6分钟步行试验达到了米，复查心脏彩超：三尖瓣返流速度估测肺动脉压力已经降至正常了。

患者心脏彩超报告

什么是MCTD？

混合性结缔种组织病（MCTD）是一种有多种自身抗体阳性的自身免疫性疾病，血清中有高滴度的抗核抗体及UIRNP抗体，具有类似系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎及类风湿性关节炎等疾病的重叠特征，但其综合特征很少同时发生，在数月或数年可序贯出现。

MCTD的临床表现？

以发热、皮肤黏膜改变、食道功能障碍、肺部受损、心脏受损、关节和肌肉疼痛、神经和血液等系统受累，易导致多脏器损害。MCTD相较于其他自身免疫性疾病，发病率较低。治疗上，常采用激素联合免疫抑制剂治疗。

风湿免疫科

医院风湿免疫科致力于解决关节痛查因、多系统受累查因、发热查因以及弥漫性结缔组织病等疑难少见疾病的诊治，并用中西医结合方法，为患者全方位解决疾苦。

倪向荣主任主任医师

每周一全天（门诊楼3-14号）

黄国治副主任主任医师

每周一、三全天

姚专副主任副主任医师

每周四全天，周六上午

张妍副主任医师

每周二全天

宋攀主治医师

每周五全天

风湿免疫科住院部位于内科大楼13楼

风湿免疫科门诊位于门诊大楼2-17号诊室

风湿免疫科医生/护士办公室

-/

作者：风湿免疫科张妍

编辑：办公室谭盼盼