案例颈部皮疹43天被确诊红斑狼疮

病例资料

李女士，37岁。因“颈部皮疹23天，双手、背部、双腿皮疹3周”于年3月20日入院。

李女士入院前23天颈部就出现大小不一的红斑，有水泡、未化脓，查体显示发热38.2℃，口干、舌苔厚，口腔内有3-5处溃疡，食欲不佳，体重明显下降，医院诊断为：“带状疱疹”，服用维生素B1、抗病毒治疗一个多月，症状仍未减轻。

皮肤多处呈现硬币大小般的水疱，个别有2-3个为血疱及多处红斑，偶尔会瘙痒，全身乏力，手指关节、膝关节经常游走性疼痛。皮损在日光照射下会加重，部分水疱破溃后形成糜烂面、结痂。患病期间，总是口干、眼干、有轻微脱发、口腔反复溃疡现象。

发病前患者无接触过敏史，既往无特殊病史，家族中无类似病史。

患者无过敏史，无家族遗传史，既往病史：（腰间盘突出、鼻炎、骨质疏松）

医院检查，疑似“红斑狼疮”，在门诊拿药治疗，予以甲泼尼龙80mg/d，治疗5d，患者双手及颈部仍不断有新发水疱，加用环磷酰胺每周0.9g，应用3次，患者全身水疱有增多迹象，原有水疱未干涸结痂。病情有加重迹象，高热不退。

赵女士，在出现颈部皮疹43，持续发热7天后，速到北医院就诊-检查-治疗。

体检:专科检查:颈部、前胸、双手、背部可见多个大小不一的红斑和水疱(图1，2)，疱壁厚，尼氏征(-)，部分水疱破溃。口腔糜烂4-5处米粒大小。

实验室检查：

血常规：白细胞3.32X/L，中性粒细胞0.，淋巴细胞0.，红细胞3.51x/L，血红蛋白97.0g/L，红细胞压积(HCT)0.，血小板86x/L。

生化：尿素氮2.67mmol/L，肌酐43.70umol/L，ALT22.3U/L，AST21.4U/L，总蛋白63.29g/L，ALP54.32U/L，谷胺酰转肽酶(GGT)14.1U/L，ALB28.7g/L。

尿常规：尿微量白蛋白(MA)mg/L，尿潜血(++)，尿蛋白（+)。尿免疫球蛋白IgG(IgGu)mg/L，尿转铁蛋白67.70mg/L，尿a微球蛋白33.20mg/L，尿匕微球蛋白0.97mg/L。尿蛋白定量(24h)为0.g。ESR18.0mm/1h。CRP3.42mg/L。免疫球蛋白IgA3.34g/L，IgG17.47g/L，IgM0.92g/L。C30.11g/L，C40.25g/L。RF11.18U/ml。

ANA滴度阳性，1:颗粒（++++)，抗SSA-60抗体强阳性，抗RNP强阳性，抗Sm抗体临界阳性，抗SSA-25抗体临界阳性，抗SSB抗体阳性，抗着丝粒蛋白B(CENP-B)抗体强阳性，抗dsDNA抗体阳性。

红斑狼疮活动指标AnuAU/ml，抗-C1q抗体U/ml。抗p2糖蛋白I抗体（A-p2-GPI)9.U/ml。

皮肤病理组织检查：表皮下与真皮交界处见大小不一的水疱及红斑，表皮角化过度伴鳞状上皮略增生，基底部个别中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，部分区表皮脱落、糜烂(图3)。

直接面诊专家：公强华主任

诊断：系统性红斑狼疮

治疗：制定了中西医结合治疗方案

疗效：治疗第4天，红斑变浅、水疱缩小，治疗第11天，水疱呈现结痂，颈部红斑水疱逐渐愈合至好转，口腔溃疡愈合后，没再反复出出现。一疗程结束，复查尿蛋白转阴，ESR，CRP正常，后定期门诊随访，每1周激素减5?10mg，未见新发红斑、水疱，目前激素用量为泼尼松15mg/d，病情控制良好。

温馨提示：该病需与多种自身免疫性大疱病相鉴别，如大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症及疱疹样皮炎等。