北大疱病发布富于间质的透明血管型Ca

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年8月，医院皮肤性病科王乐一博士、病理科农琳主治医师作为共同第一作者、王明悦副教授作为通讯作者在《美国临床病理学杂志》（AmericanJournalofClinicalPathology，AJCP，IF:2.）上正式发表了题为“Predominantstroma-richfeatureinhyalinevascularvariantofCastlemandiseaseisassociatedwithparaneoplasticpemphigus”的论著，探讨了例中国Castleman病患者的组织病理学特征与副肿瘤性天疱疮的临床联系及预后，为副肿瘤性天疱疮的病因学研究提供了新的基础。该论著将于年9月正式见刊。（AmJClinPathol.;(3):-.）

温馨提示：本文主要供医学专业人士参考，患者朋友可直接阅读文末“致患者朋友们”版块。

文章速递

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研究背景

Castleman病（Castlemandisease,CD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，具有高度异质性。临床上根据受累淋巴结的部位和范围，将其分为单中心型CD（unicentricCastlemandisease,UCD）和多中心型CD（multicentricCastlemandisease,MCD）。病理上根据不同的组织病理学特征，通常将其分为三种亚型：透明血管型（hyalinevascularvariant,HV）CD、浆细胞型（plasmacyticvariant,PC）CD和混合型（mixedcellularvariant,Mix）CD。Danon等人于年首次描述了“突出表现为滤泡间区的间质细胞（stromalcell）过度增生导致间区明显增宽”的特殊形态HV-CD，于是将滤泡间区占淋巴结面积大于50％的病例归为富于间质型（stroma-richvariant,SR）。

副肿瘤性天疱疮（paraneoplasticpemphigus,PNP）是一种罕见的自身免疫性黏膜皮肤疾病，与潜在的肿瘤有关；最常见的是合并淋巴组织增生性肿瘤，国际报道的如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤等。Castleman病则是中国人群中最常见的PNP合并肿瘤。闭塞性细支气管炎（bronchiolitisobliterans，BO）或重症肌无力（myastheniagravis，MG，本病与PNP的并发关系亦是我科发现，发表于BrJDermatol.;(4):-）等其它并发症可导致这类CD患者预后较差，甚至危及生命。

国内外已有一些关于PNP合并CD的临床特征和预后分析的研究报道。然而，这些研究均忽略了CD的临床病理学特征与PNP的临床及免疫学方面之间的关系。

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研究方法

本研究纳入了-年医院病理科确诊的例CD患者，通过对其临床、病理和实验室数据进行回顾性研究，运用一系列统计学方法，分析了PNP在具有不同临床和病理学特征的CD中的发生率差异，以及PNP与CD预后的相关性。

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研究结果

上述例CD患者中，50.4％（62/）伴发PNP。与未伴发PNP组患者相比，PNP组患者的CD组织病理分型为HV型者更多（83.9%vs57.4％），而Mix型者更少（16.1%vs24.6％），并且没有PC型（0%vs18.0％）（P0.）。87例HV-CD中有38例具有富于间质的病理学特征，该亚型（即SR-CD）在PNP组的发生率高于非PNP组（48.4%vs13.1％，P0.）。

在PNP组中，SR亚型还与间接免疫荧光（以鼠膀胱为底物）测定的PNP特异性IgG滴度有关，表现为SR亚型组在CD术前（中位滴度1:vs1:80，P=0.）和术后6个月（中位滴度1:vs1:40，P=0.）的该滴度均高于非SR亚型组。

图1PNP患者中以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光（IIF）滴度在不同Castleman病（CD）组织病理分型之间的比较。

通过单因素分析，发现SR亚型是CD的预后不良因素之一。多因素分析则显示PNP（HR,3.;95%CI,1.-6.;P0.）和年龄超过33岁（HR,2.;95%CI,1.-4.;P=0.）是导致CD预后不良的独立因素。PNP组的1年、3年和5年生存率分别为79.3％、47.5％和42.0%，而非PNP组的1年、3年和5年生存率分别为97.1％、87.7％和85.5%（P0.）。

图2不同Castleman病（CD）分组的Kaplan-Meier生存曲线。

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研究结论

1.副肿瘤性天疱疮与单中心透明血管型Castleman病的关系密切。

2.富于间质的透明血管型Castleman病更易发生副肿瘤性天疱疮。

3.副肿瘤性天疱疮、年龄超过33岁和富于间质的组织病理学特征是Castleman病的预后不良因素。

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北大自评

在对以上研究结果的分析中，我们意识到，PNP具有与移植物抗宿主病（graft-versus-hostdisease，GVHD）尤其是慢性GVHD的很多相似性，如皮肤黏膜表现（以扁平苔藓样皮损最多见）、多器官受累、皮肤组织病理学特征以及体内都存在与自身异质性较强的组织器官（或肿瘤）等。除体液免疫的参与以外，PNP也更多表现了很多细胞免疫和“细胞因子风暴”的免疫表现。同样地，慢性GVHD的发生可能涉及多元的细胞免疫和体液免疫机制。因此，对于伴发PNP的Castleman病而言，我们推测Castleman病肿瘤中富于间质的位置存在主要组织相容性复合体（majorhisto

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