揭开自身免疫性疾病的ldquo面纱

“自身免疫性疾病”是免疫系统对自身机体的成份发生免疫反应，造成损害而引发疾病。本来，正常情况下免疫系统只对侵入机体的外来物，如细菌、病毒、寄生虫以及移植物等产生反应，消灭或排斥这些异物。

随着科学的发展,对免疫系统的认识越来越深入,各种检测手段的增加和诊断水平的提高，促使人们发现更多的自身免疫性疾病。同时，由于人们生存环境和生活习惯的改变，自身免疫病发病率也逐年上升。而自身免疫性疾病会产生针对机体自身一些成份的抗体及活性淋巴细胞，损害破坏自身组织脏器，导致疾病。这好比一支军队误将它本该保护的主人当成了敌人，自己人打自己人。如果不加以及时有效的控制，其后果十分严重，甚至危害生命。

对自身免疫病发病机理的研究至少已有数十年的历史，但因为致病因素的多样性，免疫系统的复杂性，至今尚无重大突破。不过，随着后基因组时代的到来，已明确一些主要的自身免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等致病机理上与遗传因素相关，通过新的遗传分析技术，一些新的致病通路逐渐被发现，为解开谜底提供了新的线索。

自身免疫性疾病发病主要与下列因素有关:

1、自身抗原的出现

隐蔽抗原的释放,体内某些部分生来就与免疫系统隔绝,如眼球和生殖系统内的部分成分,外伤或其他理化原因导致其释放,产生自身免疫反应；自身成分表达的抗原因为损伤或外来病原体入侵破坏而发生改变,导致自身免疫性疾病。

2、免疫调节异常

各种原因刺激免疫反应或引起调节异常以及免疫细胞的功能失衡。

3、交叉抗原

外来病原体的抗原成分与人体自身细胞的抗原成分相同或类似,在抵御、杀伤这些病原体入侵的同时,对自身成分也产生免疫反应,导致自身免疫病。如柯萨奇病毒与糖尿病有关,链球菌感染与急性肾小球肾炎、风湿性心脏病有关。

4、遗传因素

经常发现家族中患同一种或相似的另一种自身免疫病的病例,同卵双生儿发病率会比异卵双生儿高。但自身免疫病往往是多基因遗传,下一代不是必定发病。

自身免疫病种类繁多，临床表现形形色色。器官特异性自身免疫病主要表现为相应的靶器官损伤，而出现该器官功能障碍。器官非特异性自身免疫病则弥漫性攻击多脏器，靶器官往往两个以上，有多系统损伤，同时伴有系统性小血管炎。每种自身免疫病都伴有特征性的自身抗体谱。检测自身抗体水平有助于自身免疫病的诊断、活动程度判断及疗效评价。

常见的系统性自身免疫病主要临床表现:

系统性红斑狼疮

该病多见于育龄女性,可以囊括所有结缔组织病的临床特征,表现为多器官系统受累,有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等,累及肾脏、血液系统、心血管、消化及神经系统等。

类风湿关节炎

好发生于中老年女性,是全身性疾病,病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作,随着发作次数的增多,关节破坏日益严重,导致程度不同的功能障碍和畸形。除关节外,皮肤类风湿结节、血管炎、肺间质病变、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见,可查见类风湿因子、抗瓜氨酸多肽抗体。

系统性血管炎

包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变,本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉,导致管腔狭窄。肾和心是常受侵犯的器官。初期症状常为发热、乏力、体重减轻。

硬皮病

好发于女性,由于皮肤增厚变硬,所以外表紧绷而呈蜡样光泽,患者面容呆板呈“面具脸”,缺乏表情。硬皮病有两种类型,一种为局限型,皮损只限于皮肤；另一种为系统型,可有关节、胃肠、肾、心血管系统、肺等病变。关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。

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