综述局限性硬皮病临床病谱和治疗新进

　文章转自：皮科周讯原文来自：AnBrasDermatol.;90(1):62-73摘要

硬皮病是一种罕见的结缔组织疾病，表现为皮肤硬化和不同系统受累。已知硬皮病可分为两类：系统性硬皮病，其特征为皮肤硬化和内脏受累，局限性硬皮病或硬斑病，其典型临床表现为良性自限性发展，仅限于皮肤和/或皮下组织。局限性硬皮病是一种病因不明的罕见疾病。近期研究表明，局限性硬皮病可能会影响内脏器官，发病率多变。由于局限性硬皮病发病率高，应在出现并发症前，尽早进行治疗。本文描述了治疗局限性硬皮病患者的最重要方面和特殊疗法。

简介

已知的两类硬皮病：系统性硬皮病（SSc），其特征为皮肤硬化和内脏受累（特别是食管、肺和血管系统）；局限性硬皮病（LoS），其典型临床表现为良性自限性发展，仅限于皮肤和/或皮下组织。局限性硬皮病或硬斑病是一种病因不明的慢性结缔组织疾病。硬斑病可分为几种类型，每类具有不同的临床表现，累及结缔组织不同层次（表1）。硬斑病特点为皮肤变厚，硬化皮损处胶原蛋白数量增加。本病可分为线状硬斑病、斑块状硬斑病、深部硬斑病、大疱性硬斑病和泛发性硬斑病。每类亚型对面部有不同强度的影响。LoS是儿童中最常见的硬皮病亚型。同一患者可能出现不同的亚型，LoS分类并不相互排斥。

表1：局限性硬皮病不同的临床表现

SC:subcutaneous;CNS:CentralNervousSystem

SC：皮下;CNS：中枢神经系统

LoS是一种罕见疾病，发病率约每年0.3-3例/10万人。其更常见于白人女性，男女比例为1：2-4。儿童和成人患病率相似。成人发病高峰在50岁，而90%的儿童发病年龄为2至14岁。

文献表明，LoS并不是仅累及皮肤的疾病。有证据表明其可累及内脏器官，与其他结缔组织疾病有关，其是SSc的特殊过渡形式，尤其是成人局限性硬皮病患者。

分类

因梅奥诊所分类（其简化形式）的客观性和综合性，其是文献中最广泛使用的分类。根据此分类，LoS可分为五组，即：

1.斑块状硬斑病

2.泛发性硬斑病

3.大疱性硬斑病

4.线状硬斑病-包括累及头面部的亚型，线状硬斑病“刀砍状硬皮病”（LSCS）和进行性面偏侧萎缩症(PFH)

5.深部硬斑病

局限性硬皮肤

斑块状硬斑病

斑块状硬斑病是成人中最常见的LoS形式，边界清楚，通常局限于真皮。其特点为圆形或卵圆形局限性质硬光泽皮肤，影响一个或多个解剖区域，最常见于躯干和四肢近端（图1）。初期，斑块周围可见特征性紫红色晕（“紫环”）；此为硬斑病的炎症阶段。

图1：躯干部斑块状硬斑病皮损

大疱性硬斑病

大疱性硬斑病是一种罕见的硬斑病，特点为硬斑病斑块处可见大疱或糜烂。

深部硬斑病

归类为“深部硬斑病”的亚型，常表现为在躯干上部，近脊柱，皮损单发。表面皮肤外观可正常、萎缩或硬化，逐渐凹陷或粘附于深层皮肤。通常无自觉症状，不累及内脏。深部硬斑病通常不会出现炎症、皮肤变色或硬化等前期表现（图2）。一些作者认为：PFH可被看作一种深部线状硬斑病。一些病例中，描述了孤立性深部硬斑病或与接种疫苗类似的损伤或肌内注射维生素K。

图2：右下肢深部硬斑病

泛发性硬斑病

泛发性硬斑病是指硬斑病斑块累及2个以上的身体部位。其更常见于女性，体育锻炼被认为是一个诱发因素。斑块轻微红肿、色素沉着、边界不清、变厚，附着于深部皮下层、筋膜和肌肉，最常见于躯干和四肢。硬化病发病为渐进式，数月后加速发展。无急性炎症症状，如水肿和红斑。

全面文献综述能有助于了解与上述临床症状相似（难以区分的泛发性硬斑病与深部硬斑病）的临床表现。两个术语用于描述相同的临床情况，硬化过程从根本上影响深部真皮层和脂肪组织，但以广泛方式累及筋膜及浅表肌肉。“泛发性硬斑病”这一术语指纤维化可能扩展，而术语“深部硬斑病”旨在说明组织学发现其以临床局限性方式累及浅表肌肉、筋膜、脂肪组织和深部真皮层。

泛发性硬斑病不同于SSc。患者可能发展为手指硬化，但通常不会出现常见于SSc的溃疡、趾骨吸收、甲皱毛细血管改变或雷诺现象。通常不累及面部。此外，常可见关节和肌肉-关节屈曲挛缩。偶有记载出现肺、食管、肾、或心脏异常。

线状硬斑病

线状硬斑病特征为可见一个或多个线状条纹样皮肤硬化，可累及真皮、皮下组织、肌肉和其下骨骼。线状硬斑病常见于儿童和青少年，其是儿童最常见硬皮病形式，所研究的40-70％的儿童受影响。约67％的线状硬斑病患者在18岁前确诊。其通常为单个、单侧皮损线性分布，累及四肢、面部或头皮。皮损常沿Blaschkos线分布（图3）。

图3：A前额部线状硬皮病（三线）;BBlaschko线图解

线状硬斑病可累及肌肉和其下骨骼，引发生长障碍和关节强直。儿童比成人更易受影响，但男女双方所受影响相同。大约50％的线状硬斑病患者与硬皮病斑块相关。“混合”形式，如面部局限性硬皮病伴其他区域（常见于躯干）斑块状硬斑病或线状硬斑病，是儿童中特有的形式，在成人中罕见。据报道，儿童出现LoS，病程通常是正常的2倍长，更易复发，可发展为慢性疾病。

LoSF不常见。Jablonska等人对墨西哥城国立研究所的患者进行了长达20年的研究，发现30例患有LSsc和9例患有PFH。

当位于头皮上，其可引起线状分布的秃发斑块。斑块通常萎缩和轻微凹陷，皮肤平滑、光泽、质硬，有时色素沉着。其通常为单侧，影响头顶部区域，使骨骼变形，导致皮损凹陷（称为LSsc）。其可以延伸至颧部和鼻，到达上唇。

下附英文原文

Abstract

Sclerodermaisarareconnectivetissuediseasethatismanifestedbycutaneoussclerosisandvariablesystemicinvolvement.Twocategoriesofsclerodermaareknown:systemicsclerosis,characterizedbycutaneoussclerosisandvisceralinvolvement,andlocalizedsclerodermaormorpheawhichclassicallypresentsbenignandself-limitedevolutionandisconfinedtotheskinand/orunderlyingtissues.Localizedsclerodermaisararediseaseofunknownetiology.Recentstudiesshowthatthelocalizedformmayaffectinternalorgansandhavevariablemorbidity.Treatmentshouldbestartedveryearly,before







































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