科普大疱性类天疱疮科普知识

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下水疱，免疫病理显示基底膜带IgG和/或C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。

多数大疱性类天疱疮患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层，因此大疱性类天疱疮也为器官特异性自身免疫病。

临床表现

大疱性类天疱疮多见于50岁以上的中老年人，好发于胸腹部和四肢近端。大疱性类天疱疮典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁较厚，呈半球状，直径可从小于1cm至数cm，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，也可愈合，成批出现或此起彼伏，尼氏征阴性。少数大疱性类天疱疮患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。大疱性类天疱疮患者可有不同程度瘙痒。

需要注意的是大疱性类天疱疮有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。大疱性类天疱疮进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年，也会自发性消退或加重，预后好于天疱疮。

组织病理和免疫病理

表皮下水疱是大疱性类天疱疮的特征，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞；真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。

诊断和鉴别诊断

大疱性类天疱疮根据典型临床表现及组织病理、免疫病理特征可以诊断。

治疗

大疱性类天疱疮治疗目的在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。大疱性类天疱疮治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。

一般治疗

加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食；对水疱、大疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症。

局部护理

对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出，如有糜烂面其处理可参考「天疱疮」的治疗。

药物治疗

糖皮质激素是治疗大疱性类天疱疮的首选药物，分为系统和局部治疗。

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