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妊娠疱疹临床表现本病多发生在妊娠期4~5月,也可发生在妊娠早期和晚期,极少患者可在分娩后发病。
本病好发于四肢,尤其手、足、臀、脐周、腹部、头面等处。发疹前有周身不适、发热、畏寒、剧痒,以后出现多形性皮疹,表现为红斑、水疱,呈环状排列,类似疱疹样皮炎,以后水疱融合成大疱,类似大疱性类天疱疮,疱破裂形成糜烂和痂,痂脱落后形成色素沉着。间隔数日至数周发作一次,每次发作可以引起剧痒。20%的患者有粘膜损害。本病多发生在第一次或第二次妊娠时。多数患者所生的婴儿是正常的,可有早产、流产和死产。10%的分娩后婴儿皮肤上有小疱、大疱,常数周内自行消退。不再复发。
患者血液内及水疱内嗜酸性粒细胞可增高。10%患者有循环IgG抗基膜带抗体。妊娠因子是一种IgG抗基膜带抗体并能激活C3的因子,血液中含量极少,用间接免疫荧光法很难检测到。它与疾病程度无平行关系,61%~85%的患者HLA—DR3阳性,HLA—DR3和DR4的共同阳性率是45%,而正常妇女仅3%。
22%的患者在妊娠8~9月皮疹可以自行消退,一般是在分娩后数日内症状减轻,多数病人在分娩后3个月恢复正常,当分娩后第一次
来月经时,常有轻微发作,每次经期发作可达2年久,口服避孕药可以引起本病的复发。
病理变化红斑损害:表皮棘细胞内和细胞间水肿,海绵形成和基底细胞变性、坏死。
水疱损害:表皮下水疱疱液内含有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,疱顶基底细胞坏死。
电镜观察:见基底细胞下方胞膜破坏,在透明板内形成水疱,最后基板破坏。
直接免疫荧光检查:红斑及周围皮肤基膜带有线状C3和IgG沉积。所有病例均有C3沉积,约10%~20%患者伴IgG沉积,IgA和IgM沉积少见。
免疫电镜观察:发现C3和IgG沉积在基膜带透明板内。
诊断及鉴别诊断孕妇的四肢及腹部发生红斑、水疱,伴瘙痒,应考虑到本病。组织病理和免疫荧光检查可以确诊。若产后皮损消退,再次妊娠又复发则可以确诊。但需与下列疾病鉴别:
(一)妊娠毒血性红斑有多形性皮疹,但很少出现水疱,无大疱发生,直接免疫荧光检查阴性。
(二)疱疹样脓疱病原发疹是脓疱,有严重的高热、畏寒、吐泻等全身症状,病理上有Kogoj脓疱。
治疗及预后(一)治疗
应给予对孕妇安全的药物治疗对病情较轻者可外用糖皮质激素及口服抗组胺制剂;对发生大疱的患者应给予中等至大剂量(40~60mg/d)泼尼松以控制水疱形成和剧烈瘙痒在分娩时或产后应加大泼尼松剂量控制可能的病情活动然后逐渐减量对不能耐受泼尼松的病人可选用其他有效药物如氨苯砜和血浆置换法对那些在完成分娩后数月至数年继续形成广泛水疱者应给予更积极的治疗包括应用免疫抑制剂但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制剂
(二)预后
病情活动常开始于妊娠中后期皮肤严重广泛受累时常有皮肤蜡样变意味着在分娩时或产后病情可能复发以后疾病常缓慢消退几周后皮损可完全消退少数病人在妊娠后水疱的形成可持续10年以上至少在产后几个月内患者的病情都有不同程度的加重大多数病人再怀孕时可再发生妊娠疱疹部分病人连续妊娠可加重病情
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