世界一罕见病例副肿瘤性天疱疮患者近日

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种少见的与肿瘤相伴发的自身免疫性综合征，累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱疾病，其临床特点是持久性、难治性、疼痛性口唇及口腔黏膜广泛的糜烂与溃疡以及皮肤的多形性皮疹，常见于非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman病、胸腺瘤、支气管鳞状细胞癌、霍奇金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等。其发病原因可能与体液免疫应答有关，临床表现呈多器官性，常见症状为难治性口腔炎，口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡、出血。患者可有多处较重的粘膜损害，可累及支气管、食管、肠道和外阴等粘膜。另一突出表现为疼痛性、糜烂性眼结膜炎。世界首例副肿瘤性天疱疹发现于年，我国首例发现于年。

患者女，28岁，年9月，产后体检发现WBC1*/L，伴发热，盗汗，双上肢皮肤皮疹及皮屑，患者未予重视，后皮疹加重，蔓延至颈部，胸部，伴局部皮肤瘙痒及脱屑，口角口唇溃烂，偶有胸闷，可扪及腋下双侧颈部及腹股沟处多发小淋巴结。年11月11日，患者为明确医院院就诊。结合患者状况，我院组织专家组讨论，抽血进行相关免疫学检测后确诊为副肿瘤性天疱疮。

为挽救患者生命，经全院专家多次讨论，精心布置，胸外科杨晓军主任在全麻情况下对患者进行“胸腺瘤姑息性扩大切除术”。

手术顺利，术后进入ICU。患者不幸的遭遇让ICU全体医护人员为之同情，自发向患者捐款，并积极通过网络手段为患者筹款25万，ICU倾尽所有情感为患者能早日康复默默的祈祷。

年9月2日，一个好消息不胫而走，患者康复出院了！患者带着感恩的心向ICU送来了锦旗。

上书大字：精心护理，情暖人间。