触肤之痛,蝴蝶宝贝和他的呵护者们人

　「本文来源：华商连线」生下军军（化名）的那一刻，谷欣（化名）还没来得及享受一个母亲应得的喜悦，就陷入巨大的悲痛之中。军军刚出生就被发现双下肢和其它部位小面积皮肤破损，当天就从江苏盐医院重症监护室，在经历一个月的揪心等待后，谷欣第一次从基因检测报告中得知这个疾病的名字：“遗传性大疱性表皮松解症（EB）。”“这是一种终生痛苦的疾病”军军得的是中度全身泛发RDEB（隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症），属于罕见病EB的一种。据《中国第一批罕见病目录释义》中的数据，在美国EB的患病率大约为每12.5万人中有1例，所有种族均可患病，无性别差异。“这是一种终生痛苦的疾病。”医生告诉谷欣一家，这种病的临床特征是皮肤或黏膜受到轻微外伤或摩擦后出现表皮下水疱。由于基因变异，患者皮肤中的结构蛋白被破坏，日常生活的每一个动作，比如轻微的摩擦、撕扯，甚至亲人的拥抱，都有可能给患者带来剧烈的疼痛，医学上目前没有根治的方法，只能靠平常小心护理。因为皮肤就像蝴蝶的翅膀般脆弱，患有遗传性大疱性表皮松解症的孩子被称为“蝴蝶宝贝”。前一秒吃奶，后一秒吐血襁褓中的宝宝，抵御疼痛的唯一方式只有哭。谷欣还记得，医院回到家的那一个月，手脚都不能碰，只要轻轻一碰就哭得厉害，口腔里面也有皮损，喉咙、食道里面容易起泡，经常是前一秒还在吃奶，后一秒就作呕开始吐血，“第一次遇到这种情况的时候，家里吓得要死。”谷欣说，但那时孩子还小，口腔里面神经还发育不全，痛感不是很强烈。现在军军1岁多了，嘴巴里面经常会起泡，吃东西很疼，所以每次吃奶的量很少，不能吃颗粒状的食物，一般孩子到8个月就可以吃半固体食物了，军军要晚很多，“也就是在三四天前，我们给他吃很软很软的米糊，他居然吃下去了，我们一家人都很开心，觉得我们的孩子终于能吃饭了！”疼痛也让军军变得更耐痛，每次打疫苗，军军都没哭过，可能那点疼痛对他来说根本不算什么。有一次军军感冒，医生要给他扎针，额头上的青筋需要爆起来才方便扎，可他根本没哭。医生让家属想办法，奶奶只好提议碰碰他的脚丫，一碰他就哭了。动一下就破，好了又破随着一天天长大，军军变得越来越好动，身上每天都有伤，而且有时候皮损的面积比较大，最近一次，出现在军军右胸口的伤能占到整个前胸的四分之一大。他的左眼皮也会经常起泡，严重时好几天睁不开眼。“太皮了，如果他不皮的话，身上真的会少很多伤。”谷欣心疼地说，“我们这样的孩子24小时都不能离人，平时不敢像普通宝宝那样爬，他也不会爬。但是小孩子可能有自己的想法，你不让他爬，他就会滚，滚来滚去的，而且滚得很快！有一次速度太快，直接从床上滚到地上，我就在旁边，吓死我了，太危险了，当时太阳穴那个位置的皮肤就破了，好在额头区域有敷料都贴着，破的地方不是特别大。”军军的脸上也有皮损“蝴蝶宝贝”们的生存时间和生活质量主要取决于家长的护理精细程度，每天都要护理。白天谷欣和丈夫去上班，军军由外婆照顾，晚上回到家，谷欣就要花一两个小时给军军处理伤口：移除旧的敷料、小心破开水疱、吸附渗液、消毒清创、上药、包扎，每一步都要小心翼翼。“每次换敷料都要三四个人，一个人逗他，一个人抱他，还有一个人帮他把住手，我再换，就是那种状态下，他手上皮肤都是好了又破。普通人动动手腕最正常不过了，但是他不行，那手腕动一下就起泡、就破，太难了。”因为好了又破，很多伤口难以分辨是否有新的感染，有的地方结痂又导致瘙痒，一抓又破。这些都是困扰谷欣的护理难题。每个月最少花1万在敷料上谷欣的

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