什么疱疹样皮炎属于乳糜泻

如果一名年轻的男性，臀部及肘部出现簇集状分布的红色隆起的小水疱，伴有剧痒，而他又没有其他重大疾病史和过敏史，那他可能患了疱疹样皮炎。

什么是疱疹样皮炎？

疱疹样皮炎（Dermatitisherpetiformis,DH）是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性皮肤病，发病原因目前尚未有定论。皮损好发躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。无黏膜受累。除水疱外，还有红斑、丘疹、风团等。多发生于20～50岁的中青年，男性多于女性。

疱疹样皮炎与乳糜泻的关系？

乳糜泻（celiacdisease,CD），是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠黏膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麸质敏感性肠病，麦胶性肠炎、非热带口炎性乳糜泻、特发性脂肪泻。临床表现多样，有腹泻、腹胀、营养不良、疱疹样皮炎、骨密度减低、不孕等。

也就是说，患有乳糜泻的病人临床上不一定表现疱疹样皮炎的皮肤症状，但疱疹样皮炎患者属于乳糜泻患者。

疱疹样皮炎的发病率？

疱疹样皮炎是一种罕见病，在北欧国家的发病率为11.5-75人/人口。而乳糜泻在西方人中的发病率为0.3～1%，易发幼儿和青壮年人群，其中有症状者约占六分之一。疱疹样皮炎的误诊率很高，美国国立卫生研究院（NIH）估计其误诊率超过95%。

疱疹样皮炎为什么容易被漏诊？

疱疹样皮炎的水疱和瘙痒等表现容易与湿疹、丘疹性荨麻疹、疥疮、天疱疮和类天疱疮等其他皮肤病相混淆。

如果疱疹样皮炎被漏诊，患者的皮肤症状可能反复出现，出现显著的肠病，并可能出现骨质疏松症、贫血等并发症，也可增加患小肠淋巴瘤的风险。无麸质饮食可能减少淋巴瘤患病风险，不过证据尚有限。

误诊可能导致错误的治疗，比如误诊为湿疹或银屑病可能导致患者错误使用糖皮质激素。同时，该病的诊断有利于其伴随的自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、结节病、红斑狼疮、I型糖尿病、恶性贫血和Addison’s病等的发现。

如何诊断疱疹样皮炎？

组织病理表皮下水疱及中性粒细胞浸润，无棘层松解；免疫病理显示真皮乳头层有IgA、C3呈颗粒状沉积；直接免疫荧光法示真皮乳头层IgA沉积。除此之外，间接免疫荧光法与酶联免疫法的检测对疱疹样皮炎的确诊也有重大意义。

疱疹样皮炎患者体内出现抗麦胶蛋白抗体（DGP）和抗组织谷氨酰胺转移酶（tTG）/肌内膜（EMA）的自身抗体是其重要特点。在自身免疫性大疱性皮肤病中由于疱疹样皮炎的水疱形成于皮肤更深层——真皮层，因此其具有特殊的位置。间接免疫荧光法与酶联免疫法的检测发现，抗体滴度与疾病严重程度及活动性成正相关，病情重、范围广、疾病活动期则抗体滴度高，而临床缓解时，则抗体水平下降。

抗DGP抗体与抗肌内膜（组织谷氨酰胺转移酶）抗体IgA与IgG的血清学检测，是一种很有价值同时也对病人创伤很小的检测方法。可以用来诊断乳糜泻、疱疹样皮炎、伴脾功能衰减的乳糜泻、在妊娠期前三个月反复流产的孕妇的亚临床型乳糜泻以及麸质性共济失调。

如何治疗疱疹样皮炎？

氨苯砜可迅速止痒、缓解症状。长期无麸质饮食是疱疹样皮炎治疗的重要基础之一。

参考资料：

《易被漏诊的疱疹样皮炎》丁香园

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